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NCCN临床实践指南:神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤精准诊疗方案与临床实践指南

目录第一章第二章第三章神经内分泌肿瘤概述NET分类与分级标准精准诊断手段

目录第四章第五章第六章分场景治疗策略肾上腺瘤核心指南临床实践更新与建议

神经内分泌肿瘤概述1.

定义与起源神经内分泌肿瘤(NET)起源于弥漫性内分泌系统的细胞，这类细胞具有分泌肽类激素和生物胺的功能，广泛分布于胃肠道、肺、胸腺、胰腺等多个器官。细胞起源根据分化程度分为高分化神经内分泌瘤(NET)和低分化神经内分泌癌(NEC)，前者细胞形态较规则，后者呈高度异型性，Ki-67指数通常超过20%。病理特征部分病例与遗传综合征相关，如MEN1基因突变导致多发性内分泌肿瘤1型，SDHX突变引起琥珀酸脱氢酶缺陷相关肿瘤。分子机制

发病率激增:1973-2004年神经内分泌肿瘤发病率从1.09例/10万人增至5.25例/10万人，30年增长率达380%，反映疾病诊断率提升及真实发病率上升。中国现状严峻:2026年中国发病率达4.1例/10万人，结合人口基数测算年新增病例约7万例，现存患者超30万，凸显疾病负担沉重。诊断延迟严重:患者平均需5年确诊，70%病例发生在胃肠/胰腺部位，临床表现复杂导致误诊率高，亟需多学科协作诊疗体系。生存率瓶颈:5年生存率稳定在50%左右，与乔布斯病例（存活8年）形成对比，提示个体化治疗与早期诊断的重要性。发病率与趋势

功能性肿瘤需通过生化检测（如嗜铬粒蛋白A、特定激素水平）确认，非功能性肿瘤依赖影像学（CT/MRI）和病理活检明确性质。诊断挑战功能性肿瘤分泌过量激素导致特征性表现，如胰岛素瘤引发低血糖、胃泌素瘤导致难治性溃疡，约占20%-30%病例。激素分泌综合征非功能性肿瘤占多数，常因占位效应（梗阻、出血）或转移灶被发现，胰腺非功能性NET体积通常4cm才出现症状。无症状表现功能性vs.非功能性分类

NET分类与分级标准2.

WHO统一分类方案分化良好的NET：根据WHO分类，神经内分泌肿瘤（NENs）首先分为高分化神经内分泌瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC）。NET具有器官样结构（如菊形团）和神经内分泌标志物表达（如Syn、CgA），生物学行为相对惰性。低分化的NEC：所有NEC均为G3级，包括小细胞癌和大细胞神经内分泌癌，细胞异型性显著，增殖活性高（Ki-67通常20%），预后较差。混合性肿瘤（MiNEN）：指同时包含神经内分泌和非神经内分泌成分（如腺癌）的肿瘤，需在病理报告中明确标注两种成分的比例及分级。

分级标准明确量化:G1-G4分级通过Ki-67指数（2%-50%）和有丝分裂计数（2-20/10HPF）双重指标严格界定，其中G4级需同时满足Ki-6750%和特殊形态学特征。恶性程度阶梯式跃升:从G1到G4，Ki-67阈值呈现2%→20%→50%的指数级增长，反映肿瘤增殖活性与恶性程度呈非线性正相关。治疗决策关键分水岭:G3级（Ki-67≥20%）是化疗介入阈值，而G4级需采用神经内分泌癌治疗方案，体现分级对治疗模式的决定性影响。分级指标（有丝分裂/Ki-67）

MiNEN诊断要点必须包含至少30%的神经内分泌成分和30%的非神经内分泌成分（如腺癌或鳞癌），两种成分需分别分级，临床行为取决于高级别成分。NEC的G3特性所有NEC均为G3级，但G3NEN不一定都是NEC（如高分化的NETG3）；NEC常伴RB1/TP53突变，治疗以铂类化疗为主。鉴别诊断难点NETG3与NEC的区分需综合形态学（分化程度）、Ki-67指数（通常NEC的Ki-6750%）及分子特征（如DAXX/ATRX缺失多见于胰腺NET）。010203MiNEN与NEC概念

精准诊断手段3.

多模态影像联合应用：胃肠道/胰腺NET优先采用腹盆部多期增强CT或MRI，增强CT可清晰显示肿瘤血供特征（如动脉期明显强化），MRI的T2加权像上典型表现为高信号，动态增强可评估肿瘤与血管关系。直肠T1期NET推荐直肠内MRI或超声内镜，T2-T4期需联合结肠镜评估浸润深度。肺/胸腺NET需胸部CT结合生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET/CT），后者对转移灶检出率超80%。影像学检查技术

功能成像的精准定位：生长抑素受体显像（SSTR显像）是NET特异性检查，通过核素标记奥曲肽与肿瘤受体结合实现全身病灶可视化，尤其适用于G1/G2级肿瘤。高增殖活性G3级NET需联合18F-FDGPET-CT评估代谢活性。检查前需停用生长抑素类似物至少4周，避免假阴性结果。影像学检查技术

激素水平动态监测：功能性胰腺NET需针对性检测相应激素（如胰岛素瘤查空腹血糖/胰岛素、胃泌素瘤测血清胃泌素），类癌综合征患者需检测24小时尿5-HIAA。采样需规范操作（如避免血