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原发性肺恶性淋巴瘤

(primarypulmonarylymphoma,PPL)云南省第一人民医院呼吸二科王盛兰

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分两大类:霍杰金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma,HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)。其中原发于肺的淋巴瘤非常少见，只占全部淋巴瘤的0.4%，占结外淋巴瘤的3.6%

PPI的定义PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见的类型，大多数起源于支气管钻膜相关的淋巴结组织。(bronchial-ormucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)

PPL诊断标准

①影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大;②既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史;③无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据;④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象;同时满足上述4点者可诊断为PPL,

PPI的临床症状缺乏特异性，很难与呼吸道其它疾病相鉴别。多表现为持续性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困难(32.7%)和痰中带血(30.8%)，约半数患者体重减轻(42.3%)，其它症状有发热〔19.20a)和盗汗(13.5%)

PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHI和HL两大类，其中绝大部