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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2025

一、定义与分型

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy,CIDP）是一种由免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病，以慢性进行性或缓解复发性病程、周围神经对称性或多灶性损害为特征。病程需满足症状进展超过8周（或在8周内出现但后续呈慢性化），核心病理表现为周围神经髓鞘脱失与再生并存，伴淋巴细胞、巨噬细胞浸润及神经内膜水肿。

根据临床表现及受累神经分布特点，可分为以下亚型：

1.经典型CIDP：最常见，表现为对称性肢体近端及远端无力（下肢重于上肢）、感觉异常（如麻木、疼痛），腱反射减弱或消失，可伴自主神经功能障碍（如直立性低血压、胃肠功能紊乱）。

2.纯运动型CIDP：仅表现为运动功能受累，无明确感觉障碍，需与多灶性运动神经病（MMN）鉴别。

3.纯感觉型CIDP：以感觉异常为核心症状（如深感觉障碍导致的步态不稳、振动觉减退），运动功能保留或轻度受累。

4.远端获得性脱髓鞘对称性神经病（DistalAcquiredDemyelinatingSymmetricNeuropathy,DADS）：症状以远端肢体（手、足）为主，呈“手套-袜套样”分布，进展相对缓慢。

5.多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MultifocalAcquiredDemyelinatingSensoryandMotorNeuropathy,MADSAM）：神经受累呈非对称性多灶分布，常见于正中神经、尺神经或腓总神经支配区，可出现传导阻滞（CB），需与遗传性压力易感性周围神经病（HNPP）鉴别。

二、临床表现

起病形式：多数隐袭起病（占60%-70%），症状逐渐加重；约20%-30%为亚急性起病（症状在4-8周内达峰），少数呈缓解复发型（发作间期部分或完全缓解）。

核心症状：

-运动障碍：以近端肌无力为主（如蹲起、爬楼梯困难），远端亦可受累（如握力下降、垂足），部分患者因呼吸肌无力出现呼吸困难（发生率约5%-10%）。

-感觉障碍：多为深感觉（振动觉、位置觉）减退，可伴浅感觉异常（如针刺感、烧灼感），严重者因感觉性共济失调出现行走不稳。

-腱反射改变：几乎所有患者均存在腱反射减弱或消失（踝反射最早受累），少数纯感觉型患者可保留部分反射。

-自主神经功能障碍：约30%患者出现，表现为直立性低血压、出汗异常、便秘或腹泻、排尿困难等，症状多较轻。

特殊体征：部分患者可触及增粗的周围神经（如尺神经沟处尺神经），叩击神经干（Tinel征）可诱发远端电击样感觉。

三、辅助检查

（一）神经电生理检查

为诊断CIDP的核心依据，需满足至少2条运动神经脱髓鞘标准（以下标准需排除技术误差及其他神经病变）：

1.运动神经传导（MCV）：≥2条神经的远端运动潜伏期（DML）延长（＞正常上限1.5倍）或MCV减慢（＜正常下限80%）；

2.传导阻滞（CB）或异常波形离散（AWD）：≥1条神经在近端与远端刺激时，复合肌肉动作电位（CMAP）波幅或面积下降＞50%（CB），或时限增宽＞30%（AWD）；

3.F波异常：≥2条神经的F波潜伏期延长（＞正常上限1.5倍）或F波缺失率＞20%；

4.远端CMAP波幅：≥80%正常下限（排除轴索损害为主的病变）。

感觉神经传导（SCV）异常表现为SCV减慢或感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低，约80%患者存在此改变。

（二）脑脊液检查

蛋白-细胞分离（蛋白升高，细胞数正常或轻度升高＜10×10?/L）为特征性表现，阳性率约80%-90%。蛋白水平多为0.55-2.5g/L，部分患者可＞3g/L（需排除梗阻性病变）。

（三）神经活检

适用于不典型病例（如电生理或脑脊液无明确异常）。典型病理表现为：

-神经内膜水肿，淋巴细胞、巨噬细胞浸润；

-节段性脱髓鞘与髓鞘再生并存，形成“洋葱球”样结构（雪旺细胞增生环绕轴索）；

-轴索损害（如轴索变性、数目减少）多见于病程较长者。

（四）血清学检查

-自身抗体：约10%-20%患者抗神经节苷脂抗体（如GM1、GD1a）阳性，抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体阳性提示可能合并副蛋白血症；

-副蛋白筛查：需检测血清免疫固定电泳（M蛋白阳性率约5%-10%），排除意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）或多发性骨髓瘤；

-其他：检测维生素B12、甲状腺功能、血糖（排除糖尿病周围神经病）、肝炎病毒（如HCV）等。

（五）影像学检查

神经MRI：可显示神经根（尤其