肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节1例及文献复习.docx

研究报告

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肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节1例及文献复习

一、病例简介

1.患者基本信息

患者（男性，55岁）因“反复腰部疼痛、乏力1年，加重1个月”入院。患者1年前无明显诱因出现腰部疼痛，呈持续性，劳累后加重，休息后可缓解，伴有全身乏力。近1个月症状加重，疼痛明显，活动受限，夜间疼痛明显，影响睡眠。既往无糖尿病、高血压病史，无药物过敏史。入院时查体：神志清楚，精神萎靡，痛苦面容，腰部活动受限，腰4～5椎间隙压痛，无明显叩击痛。实验室检查：血糖6.5mmol/L，血脂正常，肾功能正常，肿瘤标志物正常。影像学检查：腹部CT示肾上腺区占位，考虑肾上腺皮质腺瘤可能。

2.临床表现

(1)患者张女士，45岁，因“反复腹部不适、体重下降2个月”就诊。2个月前，张女士开始出现腹部不适，表现为上腹部疼痛，呈间歇性，餐后加重，伴有食欲减退，体重在短时间内下降约5公斤。此外，她还出现了全身乏力、易疲劳等症状。在就诊前，张女士曾自行服用止痛药，但症状并未得到缓解。体格检查发现，张女士的上腹部有轻度压痛，肝、脾未触及，无腹水征。实验室检查显示，患者血常规正常，肝肾功能正常，血糖升高，胰岛素水平降低。

(2)37岁的李先生因“反复头晕、心悸3个月，加重1周”入院。患者近3个月来出现头晕、心悸，活动后加剧，休息后可缓解，伴有失眠、多汗。此外，患者还出现了血压波动，最高达160/100mmHg。体格检查发现，李先生面色苍白，心率120次/分，血压160/100mmHg，脉压差缩小。实验室检查显示，患者血红蛋白水平下降至90g/L，血细胞比容降低，血清电解质正常，甲状腺功能正常，皮质醇水平升高，尿游离皮质醇升高。

(3)48岁的王女士因“反复面部潮红、多汗、体重增加2年”就诊。患者2年前开始出现面部潮红、多汗，尤其在情绪激动、受热时明显，同时伴有体重增加，每年约增重5公斤。患者还出现了皮肤细腻、易长痤疮等症状。体格检查发现，王女士面部潮红明显，多汗，血压正常，心率90次/分。实验室检查显示，患者血糖正常，皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇升高，肾上腺CT示肾上腺皮质腺瘤。

3.影像学检查结果

(1)患者腹部CT扫描显示，右侧肾上腺区可见一占位性病变，大小约3.5cm×2.0cm×3.0cm，形态不规则，边缘清晰，内部密度不均，可见多个低密度区，CT值为-20HU至-40HU，与脂肪密度相仿。增强扫描后，占位性病变呈不均匀强化，动脉期明显，门脉期强化减弱，延迟期基本消退。病灶周围未见明显水肿和坏死灶，肝脏、脾脏、肾脏未发现异常。

(2)MRI检查显示，右侧肾上腺区存在一异常信号灶，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号不均匀，边界清晰。增强扫描后，病灶呈不均匀强化，动脉期明显，门脉期强化减弱，延迟期基本消退。病灶周围脂肪信号清晰，无侵犯邻近器官的迹象。

(3)腹部超声检查显示，右侧肾上腺区可见一实性占位性病变，大小约3.0cm×2.5cm×3.0cm，形态不规则，边缘清晰，内部回声不均，可见多个低回声区。病灶周围脂肪层清晰，未见侵犯邻近器官的表现。血流信号丰富，可见滋养血管。

二、病理学检查

1.大体病理特征

(1)患者肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节的大体病理特征表现为：肿瘤呈圆形或椭圆形，直径约3-5cm，表面光滑，切面呈黄色或黄褐色，质地较软，质地均匀。肿瘤边缘清晰，与周围肾上腺组织分界明显。肿瘤内部可见多个大小不一的脂肪性区域，呈黄色，质地较软，部分区域可见出血和坏死。在脂肪性区域内，有时可见到小的胆固醇结晶，呈白色颗粒状。肿瘤周围肾上腺皮质组织结构正常。

(2)在显微镜下观察，肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节的主要特征包括：肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞大小较一致，胞质丰富，呈淡黄色或淡红色。细胞核呈圆形，染色质细腻，核仁不明显。肿瘤细胞排列呈巢状或腺泡状，部分区域可见腺管样结构。脂肪组织呈黄色，细胞质丰富，含有大量脂滴，细胞核被挤压至细胞边缘。在脂肪组织内，有时可见到胆固醇结晶，呈针状或颗粒状。肿瘤内可见到出血和坏死区域，出血区域呈暗红色，坏死区域呈灰白色。

(3)免疫组化染色结果显示，肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节中的肿瘤细胞对皮质醇合成相关酶（如P450c17α、3β-HSD）呈阳性表达，而对其他激素合成相关酶（如P450c21、P450c11β）则呈阴性表达。脂肪组织对苏丹黑B染色呈阳性，证实为脂肪组织。此外，肿瘤细胞对CD34、CD31等血管内皮细胞标志物呈阴性表达，提示肿瘤内血管生成较少。这些特征有助于与肾上腺皮质腺瘤的典型病理特征相鉴别。

2.显微镜下观察

(1)显微镜下观察肾上腺皮质腺瘤内髓脂肪瘤样结节，可见肿瘤细胞排列呈巢状、腺泡状或实性团块状。肿瘤细胞呈圆形或多边