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25例难治性肾病综合征患者NPHS2和WT1基因及蛋白表达特征与临床关联研究

一、引言

1.1研究背景与意义

肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）作为一类常见的肾小球疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床表现，严重影响患者的生活质量和身体健康。其中，难治性肾病综合征（RefractoryNephroticSyndrome，RNS）更是临床治疗中的棘手难题，通常指对糖皮质激素抵抗、依赖或频繁复发的肾病综合征。据统计，国内RNS约占原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome，PNS）的30%-50%，国外数据显示，常复发型（FRNS）占41.6%、激素依赖型（SDNS）占39.5%、激素抵抗型（SRNS）占18.7%，且约10%的RNS患者会在10年内进展为终末期肾病（End-StageRenalDisease，ESRD）。

RNS的危害不容小觑，它不仅会导致肾功能逐渐恶化，引发肾功能衰竭，使患者不得不依赖透析或肾脏移植来维持生命，还会因长期的高脂血症和蛋白尿促进动脉粥样硬化的形成，增加心血管疾病的发病风险，如冠心病、高血压和心脏瓣膜病变等，这些心血管并发症往往会危及患者的生命。此外，由于患者免疫系统功能受损，加之大量使用激素和免疫抑制剂治疗，使得感染风险大幅增加，各类细菌