NCCN+Castleman病临床实践指南解读（2025版）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：Castleman病（2025.v2）解读精准诊疗，优化患者管理

目录第一章第二章第三章指南更新背景与目标疾病定义与分型更新诊断标准优化路径

目录第四章第五章第六章分层治疗策略升级多学科协作机制长期随访与监测体系

指南更新背景与目标1.

疾病诊疗现状与挑战Castleman病(CD)患者平均需辗转多家医院、经历多次病理检查或超过半年才能确诊，凸显病理诊断标准和临床评估流程的缺失。诊断延迟率高CD表现为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)两大分类，其中MCD又细分为iMCD/TAFRO综合征等亚型，临床表现复杂导致误诊率达40%以上。临床异质性显著既往国内缺乏统一指南，治疗方案依赖个体经验，靶向药物（如司妥昔单抗）和化疗方案（BCD/R-CVP）的适应症选择存在争议。治疗缺乏标准化

多学科协作机制缺失CD诊疗涉及血液科、病理科、影像科等多学科，需建立类似CCDN的协作网络以优化诊断路径（如淋巴结活检联合IL-6检测）。国际诊疗差距明显相较于NCCN指南明确将司妥昔单抗作为iMCD一线优选，国内此前无循证治疗分层标准，亟需本土化方案。基础研究转化不足对IL-6/mTOR通路等机制研究尚未充分转化为临床标志物，需通过协作组推动生物标志物验证研究。流行病学数据空白全球发病率约0.2/10万，但中国缺乏精准流行病学数据，需建立病例登记系统支持卫生决策。国际协作规范建立需求

建立分层诊疗体系基于牛津证据分级系统，明确UCD手术切除指征、MCD靶向/化疗方案选择（如TAFRO综合征优先RVD方案）。病理诊断标准化新增无症状性多中心型(aMCD)定义，规范淋巴结活检的透明血管/浆细胞型病理标准，减少诊断差异。疗效评价量化制定CR/PR的生化（CRP≤10mg/L）、影像学（淋巴结短径缩小≥50%）和症状（发热下降≥1℃）多维评估标准。2025版核心修订目标

疾病定义与分型更新2.

HHV-8阴性iMCD新亚型定义无症状性MCD（aMCD）：北京协和团队通过全国多中心研究首次明确定义，指符合MCD病理标准且多区域淋巴结受累，但无发热、贫血等全身症状及实验室异常的亚型，5年生存率达94.1%，仅5.3%会转化为典型iMCD。特发性浆细胞性淋巴结病（IPL）新定位：协和研究将其重新定义为iMCD-NOS的特殊亚型，需满足血IgG17.4g/L、混合型/浆细胞型病理、血小板350×10^9/L三联特征，临床表现以高丙种球蛋白血症和血小板增多为特点。转化风险分层：aMCD患者若出现CRP升高、浆膜腔积液或血细胞减少等指标异常，提示可能向活动性iMCD转化，此类患者预后显著恶化，需启动IL-6靶向治疗。

IL-6信号通路核心作用无论HHV-8阳性或阴性MCD，均存在IL-6过度分泌导致NF-κB通路持续激活，引发B细胞/浆细胞异常增殖，此为西妥昔单抗等靶向治疗的分子基础。病毒致癌机制HHV-8编码vIL-6可模拟人IL-6功能，并通过GP130受体激活JAK-STAT通路；HIV感染则通过CD4+T细胞耗竭削弱对HHV-8的免疫监视，形成双重打击。遗传易感性证据部分家族性病例存在PDGFRB、POEMS相关基因突变，体细胞突变如STAT3激活突变可导致细胞因子风暴，解释TAFRO综合征的爆发性临床表现。肿瘤关联机制约15%MCD患者伴随淋巴瘤或POEMS综合征，共享VEGF过表达和浆细胞克隆性增殖特征，需通过骨髓活检和克隆性检测进行鉴别。病理分子机制研究进展

透明血管型与浆细胞型病理差异：HV型以滤泡血管玻璃样变为特征，PC型则以滤泡间浆细胞浸润为主，混合型兼具两者特点，不同病理类型对治疗的选择和预后有指导意义。iMCD-TAFRO诊断要素：必须满足血小板减少（Thrombocytopenia）、全身水肿（Anasarca）、骨髓纤维化（Fibrosis）、肾功能不全（Renaldysfunction）、器官肿大（Organomegaly）五大特征，病理以血管增生为主，IL-6抑制剂疗效有限。iMCD-NOS/IPL鉴别要点：IPL亚型需符合修订三要素（高IgG、特定病理、血小板增多），与非IPL型相比具有更显著的多克隆丙种球蛋白血症和更佳的治疗反应率。临床亚型细化标准

诊断标准优化路径3.

对浅表可触及的肿大淋巴结应优先选择完整切除活检，确保获取足够组织量以评估滤泡结构、血管增生及浆细胞浸润等关键病理特征。完整切除优先深部淋巴结（如纵隔/腹膜后）或手术高风险患者可采用空芯针穿刺活检，但需至少获取3条以上组织条以保证诊断准确性。穿刺活检适应症多中心型病例需在不同解剖区域（如颈部/腋窝/腹股沟）选取≥2个淋巴结活检，避免因病灶异质性导致误诊。多部位采样原则建议将标本送至具有血液病理经验的中心进行二次复核，必要时加做HHV-8LA