免疫学基础：免疫缺陷病临床表现课件.pptxVIP

免疫学基础：免疫缺陷病临床表现课件演讲人2025-12-17

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言ONE

前言作为在儿科重症监护室工作了12年的护士，我始终记得第一次接触免疫缺陷病患儿时的震撼——那个叫小宇的4岁男孩，因“反复发热、肺炎3年”住进我们科。他的病历本比同龄孩子厚三倍，青霉素、头孢、阿奇霉素的用药记录密密麻麻，可每次感染控制后，不到半个月就会卷土重来。当时带教老师指着他的免疫功能化验单说：“这孩子的IgG（免疫球蛋白G）只有正常儿童的1/5，T细胞亚群里CD4+细胞几乎测不出——这是原发性免疫缺陷病，免疫系统‘罢工’了。”

那一刻我突然意识到，教科书上“免疫缺陷病”五个字背后，是患儿反复感染的痛苦、家属四处求医的疲惫，更是护理工作中需要“精准到细胞层面”的细致。这些年，随着临床对免疫缺陷病认知的深入，我参与护理过原发性抗体缺陷、联合免疫缺陷、补体缺陷等多类型患儿，也见证了从“被动处理感染”到“主动预防+长期管理”的护理理念转变。今天，我想以小宇的案例为线索，和大家分享免疫缺陷病临床表现的观察与护理经验——这不仅是专业知识的传递，更是一场关于“如何守护脆弱免疫系统”的生命对话。

02病例介绍ONE

病例介绍小宇，男，4岁，因“发热伴咳嗽5天，加重2天”于2023年8月收住我科。这是他第12次因肺部感染住院。

主诉与现病史：家长代诉患儿自1岁起反复出现上呼吸道感染（平均每月1次），1岁半后发展为肺炎（每2-3月1次），曾因“卡氏肺孢子虫肺炎”在呼吸科抢救。本次入院前5天无明显诱因发热（38.5℃），伴阵发性干咳，自行口服“头孢克肟”3天无效，近2天出现气促、口唇发绀，急诊查胸片提示“双肺斑片状浸润影”，以“重症肺炎、免疫缺陷待查”收入院。

既往史：G1P1，足月顺产，无窒息史；母乳喂养至1岁，添加辅食后挑食，体重长期低于同年龄第3百分位；否认结核、肝炎接触史；父母非近亲结婚，表兄有“反复中耳炎”病史（未明确诊断）。

病例介绍辅助检查：

血常规：WBC12.6×10?/L（中性粒细胞78%），Hb92g/L（轻度贫血），PLT350×10?/L；

免疫功能：IgG1.2g/L（正常4-12g/L），IgA、IgM未检出；CD3+T细胞20%（正常60-80%），CD4+T细胞8%（正常30-50%）；

病原学：痰培养检出流感嗜血杆菌，G试验（真菌）阳性；

基因检测：确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA，原发性B细胞缺陷病）。

治疗经过：入院后予静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2g/kg（分2天）、美罗培南+卡泊芬净抗感染、氧疗支持，3天后热退，10天复查胸片炎症吸收，2周后出院。

病例介绍这个病例集中体现了免疫缺陷病的核心特征：反复、严重、机会性感染，且常规抗感染治疗效果差。而小宇的“生长发育滞后”“阳性家族史”，也为我们敲响了早期识别的警钟。

03护理评估ONE

护理评估面对免疫缺陷病患儿，护理评估需要“多维度、动态化”——既要关注当前感染灶的细节，也要追踪免疫功能的长期状态；既要评估患儿的生理反应，更要关注家庭的照护能力。

健康史评估感染特点：小宇的感染频率（每月1次）、部位（呼吸道为主）、病原体（细菌+真菌）均符合原发性B细胞缺陷的特征（抗体缺陷易致胞外菌感染，如流感嗜血杆菌、肺炎链球菌；合并T细胞缺陷时易继发机会性感染）。需追问既往感染的治疗反应——比如小宇用普通头孢无效，提示可能存在耐药或免疫功能低下。

生长发育：小宇体重12kg（4岁男童正常均值16kg），身高95cm（正常均值104cm），符合“慢性消耗性疾病导致的发育迟缓”。需结合喂养史（挑食、辅食添加困难）分析营养摄入与感染消耗的平衡。

家族史：表兄的“反复中耳炎”提示可能存在X连锁隐性遗传（XLA男性发病率高），这为基因检测提供了线索。

身体状况评估No.3生命体征：入院时T39.2℃，R40次/分（正常20-25次/分），HR130次/分（正常80-100次/分），SPO?88%（吸空气），提示重症肺炎合并缺氧。感染灶观察：双肺可闻及细湿啰音，以右肺为著；口腔黏膜可见散在白色膜状物（鹅口疮，提示念珠菌感染）；肛周皮肤发红、脱屑（长期腹泻或卫生护理不当导致的继发感染）。其他系统：肝脾未触及肿大（与某些严重联合免疫缺陷的肝脾肿大不同），无皮疹、关节肿痛（排除合并自身免疫病）。No.2No.1

心理社会评估患儿心理：小宇对穿白大褂的医护有明显恐惧（哭闹、挣扎），静脉穿刺时会喊“妈妈，不打针”，提示长期住院导致的分离焦虑和创伤记忆。

家属状态：母亲全程攥着病历本，说话时频繁看手表（可能担心费用），提到“已经花了10多万”时眼眶发红；父亲