免疫学基础：原发性免疫缺陷类型课件.pptxVIP

一、前言演讲人2025-12-17

目录01.前言07.健康教育：让家庭成为“第一防线”03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

免疫学基础：原发性免疫缺陷类型课件

01ONE前言

前言作为在儿科血液免疫科工作了12年的临床护士，我常说：“免疫力是人体的‘隐形盔甲’，可有些孩子一出生，这副盔甲就缺了‘零件’。”原发性免疫缺陷病（PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PIDD）就是这样一类因基因缺陷导致免疫系统发育或功能异常的罕见病。它们像“沉默的漏洞”，让患儿反复感染、生长迟缓，甚至出现自身免疫病或肿瘤——这些孩子的故事，总让我想起门诊大厅里那面“感谢墙”，上面贴满了家长手写的“终于找到病因了”“孩子能上幼儿园了”的便签，那是无数个家庭在黑暗中摸索多年后的曙光。

今天，我想以临床中最常见的几类PIDD为例，结合去年收治的一个典型病例，和大家聊聊这类疾病的护理要点。希望通过这堂课，能让更多护理同仁理解：对PIDD患儿的照护，不仅是“防感染”这么简单，更是一场需要多学科协作、贯穿患儿一生的“生命护航”。

02ONE病例介绍

病例介绍记得去年11月，我在病房见到了4岁的小宇。他被妈妈抱着走进来，小脸上挂着未干的泪痕，右手背上还贴着刚拔针的棉签——这是他今年第7次因“肺炎”住院了。妈妈一落座就掏出自家整理的“感染日志”：“从1岁半开始，他每个月都要发烧，不是中耳炎就是肺炎，头孢、阿奇霉素都快吃‘油’了，可这次拍CT说肺里有实变……医生，这孩子是不是‘免疫有问题’？”

小宇的情况很快引起了团队重视。完善检查后，我们发现：他的血清IgG、IgA、IgM均显著低于同龄儿（IgG2.1g/L，正常4-12g/L），外周血B细胞计数几乎为0（CD19+B细胞0.3%）；基因检测提示BTK基因半合子突变——最终确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA），这是原发性B细胞缺陷病中最常见的类型，主要表现为抗体生成障碍。

病例介绍“原来不是孩子‘体质差’，是天生‘造不出抗体’。”小宇妈妈握着基因检测报告，声音发抖。这个诊断，对他们一家来说既是打击，也是希望——至少，终于找到了反复感染的“罪魁祸首”。

03ONE护理评估

护理评估面对小宇这样的PIDD患儿，系统的护理评估是制定干预方案的基石。我们从三个维度展开：

健康史评估——追根溯源的“侦探工作”PIDD多有家族遗传倾向，尤其是X连锁隐性遗传（如XLA）或常染色体隐性遗传（如严重联合免疫缺陷病SCID）。小宇的评估中，我们重点追问：家族史：舅舅幼时反复肺炎，10岁因败血症去世（提示X连锁遗传可能）；感染史：首次感染年龄（1岁半，晚于SCID的3月龄）、感染部位（呼吸道为主，少见机会性感染）、对抗生素的反应（初期有效，后期耐药）；治疗史：是否用过丙种球蛋白（未规范使用）、是否接种活疫苗（曾接种麻疹疫苗，后出现持续发热，提示活疫苗禁忌）。

身体状况评估——“漏洞”带来的连锁反应小宇入院时体温38.5℃，呼吸28次/分，双肺可闻及细湿啰音；体重12kg（低于同龄第3百分位），身高95cm（第10百分位）；口腔黏膜可见散在溃疡，肛周有陈旧性脓肿瘢痕。实验室检查除了低丙种球蛋白，还提示中性粒细胞功能正常（排除中性粒细胞缺陷），T细胞亚群CD3+68%（正常），CD4+/CD8+1.8（正常）——这符合B细胞缺陷“抗体不足、细胞免疫正常”的特点。

心理社会状况评估——被“感染”困住的家庭小宇妈妈全程攥着孩子的病历本，说话时频繁看医生的表情，提到“以后能不能上幼儿园”时眼眶泛红；小宇则显得很“乖”，对静脉穿刺没有哭闹，可能是因为“扎针太多次，习惯了”。我们还了解到，妈妈辞去了工作专职照顾孩子，家庭经济压力大，社区对PIDD认知不足（曾被其他家长误认为“传染病”）。

04ONE护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出小宇的主要护理问题，这些问题在PIDD患儿中具有共性：

有感染的危险（RiskforInfection）：与B细胞缺陷、抗体生成不足有关（首要问题，贯穿疾病全程）；

营养失调：低于机体需要量（ImbalancedNutrition:LessThanBodyRequirements）：与反复感染导致消耗增加、食欲减退有关；

焦虑（Anxiety）（家长）：与疾病的慢性、复杂性及预后不确定性有关；

知识缺乏（DeficientKnowledge）：缺乏PIDD的疾病管理、预防感染及替代治疗相关知识；

生长发育迟缓（DelayedGrowthandDevelopment）：与长期感染、营养摄入不足有关。

05ONE护理目标与措施

护理目标与措施针对小宇的情况，我们制定了“短