2026ESGAR共识声明：原发性硬化性胆管炎的MR成像课件.pptxVIP

2026ESGAR共识声明：原发性硬化性胆管炎的MR成像精准影像助力PSC诊疗

目录第一章第二章第三章引言与疾病概述共识背景与目标MR成像技术规范

目录第四章第五章第六章PSC的MR影像特征临床应用与解读标准总结与未来展望

引言与疾病概述1.

PSC定义与核心病理特征原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以肝内外胆管多灶性炎症、纤维化为核心病理特征的慢性胆汁淤积性疾病，最终导致胆管壁增厚、管腔狭窄及节段性扩张。胆管炎症与纤维化典型表现为胆管树的进行性破坏，影像学可见“串珠样”改变（狭窄与扩张交替），病理学可见胆管周围纤维化及胆管上皮损伤，甚至胆管消失。胆管树破坏目前认为PSC与自身免疫机制相关，约70%-80%患者合并炎症性肠病（如溃疡性结肠炎），且常检出p-ANCA等自身抗体，但具体病因尚未完全明确。自身免疫关联

01北欧和北美发病率最高（如芬兰1.58/10万），地中海地区最低（如意大利0.1/10万），可能与遗传易感性（如HLA-DR3、HLA-B8基因）和环境因素交互作用有关。地域差异显著02好发于中青年男性（男女比例约2:1），但儿童和老年人亦可发病，临床表现为乏力、瘙痒、黄疸等，部分患者无症状。年龄与性别分布03包括大胆管型PSC（经典类型）、小胆管型PSC（仅累及小胆管）及PSC/自身免疫性肝炎重叠综合征，不同分型预后差异显著。疾病分型多样04约10%-20%患者进展为