33例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析.pdfVIP

复旦学报（医学版）2025Jan.，52（1）

77

FudanUnivJMedSci

33例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析

122△

詹明烺姜林娣刘云

12

（复旦大学附属中山医院厦门医院风湿免疫科厦门361015；复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032）

【【摘要】】目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）的临床

特征，提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患

者，诊断参照1990年美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology，ACR）关于EGPA的分类标准，回顾性分

析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例（66.7%），女性11例（33.3%），

确诊时平均年龄（47.42±15.83）岁。首诊科室以风湿免疫科（23例，69.7%）为主，其次是呼吸内科（6例，18.2%）。

临床表现以皮肤受累最多见（皮疹、溃疡、坏疽和梗死，23例，69.7%），其次为哮喘（17例，51.5%）、浸润性肺炎（14

例，42.4%）、周围神经病变（9例，27.3%）、血栓形成（9例，27.3%）。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为

（3.43±3.52）×10/L，有8例（24.2%）患者抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）阳9

性。和ANCA阴性患者相比，ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分（BirminghamVasculitisActivityScore，

BVAS）和嗜酸性粒细胞计数显著升高，肾脏受累更常见（P0.05）。32例（97%）患者接受糖皮质激素治疗，11例

（33.3%）患者使用过生物制剂或托法替尼治疗，6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论

EGPA临床表现多样，ANCA阳性患者疾病活动性更高，应建立多学科的EGPA诊疗体系。

【【关键词】】嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；托法替尼

【【中图分类号】】R593.2【【文献标志码】】Adoi：10.3969/j.issn.1672-8467.2025.01.010

Clinicalcharacteristicsof33patientswitheosinophilic

granulomatosiswithpolyangiitis

122△

ZHANMing-lang，JIANGLin-di，LIUYun

1

（DepartmentofRheumatolog