韩国指南：结缔组织病与间质性肺病诊疗指南课件.pptxVIP

2025韩国指南：间质性肺病的诊断和治疗—结缔组织病相关间质性肺疾病精准诊疗，守护呼吸健康

目录第一章第二章第三章结缔组织病相关间质性肺疾病概述诊断方法辅助诊断技术

目录第四章第五章第六章治疗策略具体治疗方案预后与管理

结缔组织病相关间质性肺疾病概述1.

定义与临床背景CTD-ILD是由结缔组织病（CTD）累及肺部引发的间质性病变，属于全身性自身免疫疾病在肺部的表现，病理基础为免疫异常导致的肺间质慢性炎症和纤维化。系统性免疫累及患者既有原发结缔组织病的关节肿痛、皮疹等全身症状，又出现进行性呼吸困难、干咳等肺部表现，部分病例以呼吸道症状为首发表现易被误诊。双重临床表现早期表现为肺泡炎伴淋巴细胞浸润，后期发展为弥漫性纤维化伴胶原沉积，肺结构逐渐破坏，部分患者伴随肺动脉高压加重呼吸功能障碍。病理演变过程

ILD发生率差异显著：系统性硬化症ILD风险最高（70%-80%），系统性红斑狼疮最低（5%-10%），与原发病免疫攻击靶向性相关。病理分型决定预后：UIP型（蜂窝肺）预后最差，NSIP型对激素敏感，快速进展型ILD需紧急免疫抑制治疗。治疗策略分层明显：抗纤维化药用于系统性硬化症，大剂量激素冲击治疗皮肌炎急进型，生物制剂调节类风湿关节炎免疫异常。监测重点各异：系统性硬化症需定期肺功能+HRCT，抗MDA5皮肌炎监测氧合指标，类风湿关节炎关注急性加重诱因。多学科协作必要：风湿免疫科与呼吸科联合诊疗，结合HRCT、肺功能、自身抗体检测实现早期干预。结缔组织病类型ILD发生率典型病理表现预后特点关键治疗药物系统性硬化症70%-80%普通型间质性肺炎(UIP)易进展为肺纤维化，预后较差尼达尼布、吡非尼酮抗MDA5抗体阳性皮肌炎高快速进展型ILD死亡率极高大剂量激素+免疫抑制剂类风湿关节炎10%-30%非特异性间质性肺炎(NSIP)慢性隐匿进展，部分急性加重甲氨蝶呤、生物制剂干燥综合征15%-20%淋巴细胞性间质性肺炎多数进展缓慢羟氯喹、利妥昔单抗系统性红斑狼疮5%-10%弥漫性肺泡损伤急性发作时死亡率高环磷酰胺、霉酚酸酯主要相关结缔组织病类型

要点三疾病进展差异不同CTD类型引发的ILD进展速度差异显著，系统性硬化症相关ILD五年死亡率可达30%，而部分干燥综合征相关ILD可长期稳定。要点一要点二治疗反应不一对免疫抑制剂的敏感性存在明显差异，部分炎症活动期患者对糖皮质激素反应良好，而晚期纤维化病变则需联合抗纤维化药物。多系统管理难点需同时兼顾肺部病变和关节、皮肤等肺外表现的治疗平衡，免疫抑制剂选择需考虑对原发病和ILD的双重控制效果。要点三异质性与预后挑战

诊断方法2.

系统性症状评估重点关注结缔组织病相关表现，如关节疼痛、雷诺现象、皮疹、口干/眼干（干燥症状）、肌无力等，同时详细记录呼吸系统症状（咳嗽、进行性呼吸困难）的持续时间及进展特征。职业与环境暴露史需全面排查粉尘（如矽尘、石棉）、有机抗原（如霉草、鸟类）接触史，以及药物使用史（如胺碘酮、抗肿瘤药），这些因素可能诱发或加重间质性肺病。体格检查特征肺部听诊需关注双侧基底部的Velcro啰音（特异性高达90%），同时检查杵状指、皮肤硬化等结缔组织病相关体征，以辅助鉴别诊断。临床评估与病史采集

01作为结缔组织病的初筛指标，高滴度（1:320）或特定核型（如着丝点型、核仁型）提示系统性硬化症等疾病可能。抗核抗体（ANA）筛查02包括抗Scl-70抗体（系统性硬化症）、抗Jo-1抗体（抗合成酶综合征）、抗CCP抗体（类风湿关节炎）及抗SSA/SSB抗体（干燥综合征），这些抗体与特定CTD-ILD亚型高度相关。特异性抗体检测03如抗MDA5抗体（快速进展型ILD高风险）、抗ARS抗体（抗合成酶综合征），对预测疾病进展速度和治疗反应至关重要。肌炎相关抗体04CRP、ESR升高可能提示疾病活动期，但需结合临床与其他检查综合判断，避免过度依赖单一指标。炎症标志物血清学自身抗体检测

影像学检查（HRCT）特征性表现分析：HRCT可清晰显示磨玻璃影（活动性炎症）、网格影（纤维化）、牵拉性支气管扩张（不可逆损伤）及蜂窝肺（终末期改变），不同CTD-ILD亚型具有特定影像模式（如SSc-ILD以下叶外周分布为主）。动态评估价值：通过系列HRCT对比可监测疾病进展（如纤维化范围扩大）或治疗反应（磨玻璃影减少），指导临床决策调整。鉴别诊断应用：HRCT有助于区分CTD-ILD与其他ILD（如IPF的胸膜下蜂窝肺典型分布），避免误诊漏诊，尤其在病理不可及时作为主要诊断依据。

辅助诊断技术3.

肺功能检查评估通过测定FEV?/FVC比值及DLCO（一氧化碳弥散量），可明确CTD-ILD患者的限制性通气障碍和气体交换受损程度，为疾病分期提供客观依据。评估通气与弥散功能系列肺功能检查能动态追踪肺纤维化或炎症的演变，如F