川崎病的诊断和治疗.pptVIP

临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑（四）四肢变化临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿临床表现恢复期：指趾端脱屑临床表现发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布，持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结（五）多型性皮疹临床表现多形性红色皮疹临床表现卡介苗接种处红斑硬结临床表现70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上，多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”（六）颈部淋巴结肿大其它临床表现消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期多器官侵犯其它临床表现腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛：10%（一）消化系统其它临床表现蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿（二）泌尿系统其它临床表现关节炎、关节疼痛，多大关节受累（三）骨骼肌肉系统（四）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断其它临床表现心肌炎：50％（心脏炎不严重，不易发现）心包炎：30％冠状动脉瘤：15－20％心肌梗死：极为少见（五）心血管系统-决定该病病死率的主要原因实验室检查白细胞增高，以中性为主ESRCRP升高贫血，血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高（一）血液相关检查实验室检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常（二）心电图实验室检查常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）（三）X光实验室检查（四）CT扫描实验室检查（五）动脉造影实验室检查冠状动脉内膜回声增强冠状动脉扩张冠状动脉瘤（六）二维超声心动图\彩色多普勒实验室检查冠脉管壁回声增强及扩张实验室检查冠状动脉瘤概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5诊断标准发热5天以上结膜充血口腔黏膜变化四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大（日本2002年修订的第5版诊断标准）注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD诊断标准诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；Stevens—Jonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。不完全川崎病的诊断该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)”KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。FreemanAF．IssuesinthediagnosisofKawasakidisease．ProgPediatrCardiol。2OO4．19：123．128．发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。不完全川崎病的诊断患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。不完全川崎病的诊断发热5天以上，另有2-3条主征评价患者临床特征符合KD不符合KDKD可能性小继续发热评价实验室检查结果CRP＜3.0mg/dl和ESR＜40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和ESR≥40mm/hr逐日随访继续发热2天发热消退未出现蜕皮典型蜕皮不必随访超声检查实验室辅助指标符合＜3条实验室辅助指标符合≥3条超声检查IVIG治疗并做超声超声（－）超声（＋）IVIG治疗持续发热发热消退重复超声请专家会诊KD可能性小概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断