囊性纤维化合并变应性支气管肺曲菌病的临床分析及文献整合研究.pdfVIP

上海交通大学学报（医学版）

1066Vol.45No.8Aug.2025

JOURNALOFSHANGHAIJIAOTONGUNIVERSITY(MEDICALSCIENCE)

短篇论著

囊性纤维化合并变应性支气管肺曲菌病的临床分析及文献

整合研究

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何晨，颜斯蕾，周维涛，凌勇，于宁宁，蒋鲲，钱莉玲

上海交通大学医学院附属上海市儿童医院呼吸科，上海200040

［摘要］目的·探讨囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）合并变应性支气管肺曲菌病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis，

ABPA）患者的诊断及治疗方法。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院呼吸科于2023年7月—2024

年8月收治的5例CF合并ABPA患者的临床资料。在PubMed、WebofScience、CochraneLibrary，以及中国知网等数据库

中检索近10年有关这2种疾病合并的研究文献，对患者的临床表现、诊疗过程及当前相关流行病学研究进行总结与分析。

结果·CF合并ABPA患者常见症状有咳嗽及咳痰加重、喘息、发热、呼吸困难等。全外显子检测提示患者囊性纤维化跨膜

传导调节因子（cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator，CFTR）基因突变，汗液氯离子浓度升高。血清总免疫

球蛋白E（immunoglobulinE，IgE）及烟曲霉（Aspergillusfumigatus）特异性IgE水平上升，胸部电子计算机断层扫描

（computedtomography，CT）显示支气管扩张及黏液栓堵塞。CF合并ABPA极易漏诊或被误诊为哮喘。在我国，患者常先

被诊断为ABPA，而白种人患者多为先诊断CF。2种疾病合并时，起始治疗通常为长期口服伏立康唑（voriconazole）等抗

真菌药物联合泼尼松等糖皮质激素。若患者出现反复复发或严重副作用，则需选择合适的抗真菌药物，或尝试使用奥马珠

单抗治疗。患者常合并铜绿假单胞菌感染，因此常需同时静脉滴注头孢哌酮舒巴坦等抗生素。目前，该类疾病相关流行病

学研究热点涵盖临床特征、治疗方案、新诊断方法等方面。结论·ABPA与CF存在部分症状重叠，CF合并ABPA的诊断需

在CF诊断方式（如基因检测、汗液氯离子浓度检测）的基础上，结合胸部CT影像及血清学检测来诊断ABPA。2种疾病合

并常导致漏诊、误诊或延迟诊断，加重患者疾病负担。目前，该类疾病相关流行病学研究主要集中在临床特征等队列研

究，针对此类患者的临床药物试验较为匮乏。

［关键词］囊性纤维化；变应性支气管肺曲菌病；烟曲霉；儿童；抗真菌药物

［DOI］10.3969/j.issn.1674-8115.2025.08.015［中图分类号］R725.6［文献标志码］B

Clinicalanalysisandliteratureintegrationstudyofcysticfibrosiscomplicatedby

allergicbronchopulmonaryaspergillosis

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HEChen,YANSilei,ZHOUWeitao,LINGyong,YU