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肾上腺疾病

考点?

?1.肾上腺解剖和生理

肾上腺的解剖与生理?肾上腺的组织?√皮质:?-球状带:醛固酮“盐皮质激素”?-束状带：皮质醇“糖皮质激素”

-网状带:性激素?√髓质：嗜铬细胞

儿茶酚胺：肾上腺素

去甲肾上腺素

“是个儿子啊”

肾上腺激素的生理作用

激素

生理作用

糖皮质激素

·调整物质代谢:促进脂肪分解，促进糖异生,升高血糖

·影响水盐代谢：保钠排钾?·参加应激反映

醛固酮

保钠排钾

儿茶酚胺

心血管：

·心肌β受体:增加心肌收缩和频率

·刺激α受体使血管平滑肌收缩?·刺激β2受体使血管舒张

平滑肌:

·β2受体扩张支气管、舒张子宫平滑肌

·刺激α受体可使子宫收缩,瞳孔扩大

·β1受体的作用可降低胃肠运动和膀胱平滑肌的舒缩

２.库欣综合征?◆Cuｓｈinｇ综合征：各种病因导致肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素（重要是皮质醇）所引起的综合征

◆Cushiｎg病:垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的库欣综合征,最常见

◆病因?ACTＨ依赖性

√垂体ACTH分泌过量:垂体腺瘤（库欣病）

√异位ACTＨ分泌综合征:最常见的小细胞肺癌?非ＡCTH依赖性

肾上腺腺瘤、结节、结节样增生

◆临床体现?向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹等

代谢紊乱

糖耐量减退,类固醇糖尿病

肌肉及神经系统

肌无力，下蹲后起立困难,烦躁,失眠

皮肤体现

皮肤薄、微血管脆性增加、皮肤紫纹

心血管体现

高血压，动脉粥样硬化

免疫功效

免疫功效减低,易发生感染

生殖系统

月经降低、不规则、停经，痤疮，性欲减退

造血系统

红细胞增多、多血质、中性粒细胞增多

◆诊疗

1．拟定是否为库欣综合征

√库欣综合征经典的临床体现

√血皮质醇水平增高和昼夜节律消失

√二十四小时尿游离皮质醇（UFC）排出量增高

√小剂量地塞米松抑制实验或过夜地塞米松抑制实验时增高的皮质醇水平不被抑制

?血皮质醇昼夜节律

2.病因诊疗：

●大剂量地塞米松抑制实验?被抑制:库欣病

不能被抑制：肾上腺腺瘤?●血ＡＣTH水平?●CＲH兴奋实验?●静脉导管分段取血?ＭRI、CT、B超声以及核素

◆治疗?1.经蝶窦手术:库欣病首选的治疗

2.肾上腺手术:肾上腺腺瘤?3.垂体放疗:补充?４.异位ACTH综合征：治疗原发灶

5．药物治疗:手术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情的辅助治疗?抑制肾上腺皮质激素合成的药物:米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑

习题

患者女，28岁。脸部变圆伴血压升高6个月，闭经２个月,无高血压家族史。查体:BP1６０/100ｍmHｇ，向心性肥胖，满月脸，水牛背,腹部见宽敞紫纹，双下肢水肿。实验室检验：血钠1４9mmol/Ｌ，血钾3.2mmol／L。该患者最可能的诊疗是?A.单纯性肥

B.原发性醛固酮增多症?C.库欣综合征?D.妊娠?Ｅ.嗜铬细胞瘤

??

『对的答案』Ｃ

『答案解析』患者有向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹部见宽敞紫纹,诊疗库欣综合征。

小结

概念:糖皮质激素分泌过多?库欣病：垂体ACTH分泌过多?病因：腺瘤、增生、腺癌?临床体现：

经典外表:向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹

诊疗:?皮质醇增多、昼夜节律消失?小剂量地塞米松抑制实验:明确库欣综合征

大剂量地塞米松抑制实验:判别库欣病

治疗:手术、药物

3.原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症?简称原醛症，是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多，导致水钠潴留及体液容量扩增,继而血压升高，并抑制肾素-血管紧张素系统所致。?

◆病因?醛固酮腺瘤:最多见

特发性醛固酮增多症

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

醛固酮分泌腺癌

◆临床体现?高血压:保钠—水潴留—血容量增多—对去甲肾上腺素反映增强

低血钾:

神经肌肉?功效障碍

肌无力,周期性瘫痪

肢体麻木，手足抽搐

肾脏体现

浓缩功效下降:多尿、多饮,尿路感染，尿蛋白增多

心脏体现

心律失常:阵发性室上速、室颤

其余

生长发育障碍、糖耐量减低

◆诊疗

●血浆醛固酮水平增高

●肾素、血管紧张素Ⅱ降低

●血清醛固酮/肾素比值升高?●低血钾、高血钠、碱血症

●肾上腺CT扫描??◆治疗?●手术治疗：醛固酮瘤唯一有效的根治性治疗。?●药物治疗：醛固酮受体拮抗剂－--螺内酯

习题?男,4２岁。高血压1年，乏力１周。未服药。查体BP１60