第十五章其他白细胞疾病72课件讲解.pptxVIP

第十五章

其他白细胞疾病;第一节粒细胞减少症和粒细胞缺乏症检验;粒细胞减少症/粒细胞缺乏症是指由各种原因引起的外周血中性粒细胞计数持续低于参考范围的一组综合征。;二、发病机制;A.15×109/LB.10×109/LC.4×109/LD.1.5×109/LE.0.5×109/L;1.白细胞减少

症起病缓慢，患者可无症状，有的出现反复感染

2.粒细胞缺乏症

起病急骤，患者突感畏寒、高热、疲倦、周身不适。易发生严重感染。;（1）WBC：WBC↓，N↓，LC、M相对↑。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒、空泡等变性，严重感染者见到核左移或幼稚细胞。

（2）RBC、PLT：大致正常。;（1）粒细胞储备池的检验氢化可的松试验

（2）粒细胞边缘池的检验肾上腺素试验

（3）粒细胞破坏增多的检验血清溶菌酶浓度及/或溶菌酶指数

（4）中性粒细胞特异性抗体测定

（5）骨髓CFU-GM培养及集落刺激活性（CSA）测定

（6）DF32P（或3H-TdR）标记中性粒细胞动力学测定;五、诊断;第二节类白血病反应检验(LR);一、概述;二、分类;;类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）;类白血病反应（中性粒细胞型，可见中毒颗粒）;NAP积分↑↑（N型）

Ph’染色体（一）;1.有明确的病因，如感染、中毒、恶性肿瘤等；原发病去除后血象变化随之消失(恶性肿瘤引起者除外)；

2.WBC有明显改变（外周血WBC＞50×109／L和/或出现幼稚WBC），RBC、Hb和PLT计数大致正常；

3.NAP积分↑↑（N型）；

4.骨髓象变化不明显。;12:55:45;A.慢粒B.MDSC.急性白血病D.类白血病反应E.慢淋;第三节传染性单核细胞增多症（传单/IM）;2.儿童、青少年多见。

3.传播途径经唾液或飞沫传播，也可经血液及性传播。

4.临床表现不规则发热、咽峡炎、肝、脾及淋巴结肿大、出血、皮肤黏膜的斑丘疹等。

5.具有自限性，传染性低。;（1）RBC、Hb、PLT多正常。

（2）WBC正常或轻度增多，多20×109／L，少数可减低。淋巴细胞↑↑（占60％～97％），伴有＞10％的异型淋巴细胞。;Downey根据异型淋巴细胞形态将其分为三型：;;Ⅱ型—大淋巴型或单核细胞样型;Ⅱ型异型淋巴细胞;Ⅲ型—幼稚型或幼稚淋巴细胞样型;Ⅲ型异型淋巴细胞;Ⅲ型异??淋巴细胞;传染性单核细胞增多症时异常淋巴细胞;2.骨髓象

多无特异性改变。淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但形态改变不及血象显著，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增多。;IM骨髓象;IM骨髓象;（1）嗜异性凝集试验（P-B试验）阳性且不被豚鼠肾吸收；

（1：64为可疑；1：256确诊）

（2）鉴别吸收试验；（本病中能被牛RBC吸收，豚鼠肾不吸收）

（3）EBV抗体测定；（VCA-IgM,VCA-IgG）

（4）EBV的DNA测定（早期诊断）;【原理】传单患者血清中常含有属于IgM的嗜异性抗体可使绵羊或马红细胞凝集

【应用】用于检测受检者血清中绵羊红细胞凝集的滴定度;嗜异性凝集试验的鉴别吸收试验;VCA－IgM抗体：急性期阳性率高，是本病急性期诊断的重要指标

VCA－IgG抗体：在发病2周达高峰，以后以低水平长期存在，宜用于流行病学调查;三、诊断;12:55:45;A.传染性淋巴细胞增多症 B.细菌感染C.IM

D.猩红热E.寄生虫感染;体温38度，左颈后三角可触及2个大小约1cmX1cm的淋巴结，质中，有轻触痛，可移动；右颈后三角可触及3个大小约1.5cmX1.5cm的淋巴结，质软，有触痛，可移动。双腋下及双腹股沟淋巴结均可触及2-3个肿大的淋巴结，大小从黄豆至花生米不等，质软，有压痛，可移动。咽充血（++），双扁桃体I度肿大，未见脓点及伪膜。;WBC12.8x109/L,Hb130g/L,RBC4.3x1012/L,PLT184.8x109/L.

分类LC40%,异形LC20%,中性分叶核40%;诊断：传染性单核细胞增多症;2.临床表现较轻且为非特异性：发热、咽痛、颈/颌下淋巴结肿大等呼吸道症状和或伴消化道症状（腹泻、恶心、呕吐、腹痛及食欲减退）。

3.血象：WBC、LC↑↑。成熟LC↑，无或极少异淋。

4.骨髓象：增生明显，以成熟LC↑为主

5.P-B试验（-）;类脂质沉积病检验;1.遗传特点亦称葡萄糖脑苷脂病，常染色体隐性遗传。

2.病因及发病机制β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少，使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。;1.血象多有血细胞减少，三系均可降低，偶见戈谢