第十三章骨髓增生异常综合征检验03课件讲解.pptxVIP

第十三章

骨髓增生异常综合征检验;骨髓增生异常综合征(MDS)一组起源于造血干细胞或多能干细胞的异质性髓系的克隆性疾病。;1.年龄与性别主要见于50岁以上老年人，男多于女。

2.病因不明确，多为原发性；少数为继发性，与烷化剂、放射性核素、含苯的有机溶剂、氯霉素及乙双吗啉等密切接触有关。

3.临床表现主要表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。

4.转归30%～60%的MDS可转化为急性白血病。

;FAB分型（1982年）血象骨髓象

（原始细胞）（原始细胞）

难治性贫血（RA）1%5%

RA伴环状铁粒幼细胞（RAS）1%5%

环状铁粒幼≥15%

RA伴原始细胞过多（RAEB）5%5~20%

转化型RAEB（RAEB-T）≥5%20~30%

可有Auer小体

慢性粒单细胞白血病（CMML）5%，单核细胞5~20%

1.0×109/L;;1.血象全血细胞减少，亦可为一系或两系血细胞减少，可见病态造血。

2.骨髓象多数增生明显活跃，少数增生活跃或减低，伴有明显的病态造血。;7;红系病态造血;;三核幼红细胞;五核、七核幼红细胞;粒系病态造血;巨核系病态造血;小巨核细胞;;3.细胞化学染;5.细胞遗传学约半数患者有染色体异常，最常见的是-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-等。有无染色体异常以及异常的类型对于诊断分型、评估预后和治疗决策具有极为重要的意义。-7/7q-者易演变成白血病，正常核型及单纯-5／5q-，20q-预后较好。

6.体外骨髓细胞培养多数患者骨髓细胞集落生长明显减少或不生长，少数病例生长正常，生长正常者预后好。;A.慢性粒细胞白血病B.MDSC.急性白血病

D.类白血病反应E.慢性淋巴细胞白血病;1、骨髓中红系、粒系或巨核系中任一系病态造血（异常细胞≥10%）;

2、环形铁粒幼红细胞≥15%；

3、原始细胞???多：BM涂片5-19%；

4、有典型染色体异常（如-7、+8、20q-等）;六、鉴别诊断;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)?不发作组PNH呈全血细胞减少，血片中可见核红细胞，骨髓红系增生明显，易与MDS混淆。根据无病态造血，酸化血清试验（哈姆斯氏试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿潜血、含铁血黄素试验阳性可资鉴别。?;患者，男，63岁。面色苍白3个月，皮肤瘀斑10天，于2005年8月5日入院。患者于3个月前开始渐觉面色苍白，伴头晕心悸，逐渐加重，不伴腹痛黑便，无排酱油样小便，亦无发热骨痛。曾在当地就医，查Hb76g/L，RBC2.28×1012/L，WBC3.0×109/L，PLT24×109/L，拟诊慢性再障，给予治疗4个月，面色苍白无改善，且渐觉体力不支，活动后气促。近10天来四肢皮肤出现瘀斑，不伴牙齿出血。;实验室检查：Hb76g/LRBC2.28×1012/L

WBC3.0×109/LPLT24×109/L;骨髓活检：

未见纤维组织增生，可见原始

细胞分布异常。

思考题：本例的诊断是什么？

有哪些诊断依据？;ThankYou!