第四节出血性疾病08课件讲解.pptxVIP

第四节出血性疾病;先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血功能缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。;止血机制;凝血机制;抗凝与纤维蛋白溶解机制;出血性疾病分类;

全身小血管炎非血小板减少性紫癜

关节肿痛腹痛便血血尿蛋白尿

学龄期儿童男孩＞女孩;瘀点紫癜瘀斑;病因;发病机制;【临床表现】;充血与出血皮疹，如何鉴别？;（2）腹型

反复的阵发性剧烈腹痛

肠套叠、肠梗阻或肠穿孔;（3）关节型

大关节

关节腔-浆液性积液

不留后遗症;（4）肾型

紫癜性肾炎–蛋白尿、血尿

（5）混合型;3.临床表现;辅助检查;诊断

①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史

②典型四肢皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、关节肿痛及血尿、蛋白尿等

③血小板计数、功能及凝血相关检查正常

④排除其他原因所致的血管炎、紫癜;诊断与鉴别诊断;治疗原则;1.恢复皮肤的正常形态和功能

2.缓解疼痛热敷功能位

3.监测病情

（1）腹痛/血便

（2）尿液;过敏性紫癜与ITP区别有哪些？;抗组胺类抗过敏药物

第一代苯海拉明、扑尔敏和异丙嗪

（较强的中枢神经抑制作用）

第二代西替利嗪氯雷他定

（无镇静作用或镇静作用轻微，有心脏毒性）

第三代地氯雷他定左旋西替利嗪;第五节免疫性血小板减少性紫癜;二、特发性血小板减少性紫癜;【临床表现】;实验室检查;诊断和鉴别诊断;（2）分型

①新诊断的ITP指确诊后3个月以内的患者。

②持续性ITP指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者

③慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

④重症ITP指血小板?10?×?109/L

⑤难治性ITP;鉴别诊断

①生成障碍性血小板减少症

②脾功能亢进

③Evans综合征

④血栓性血小板减少性紫癜

⑤继发性血小板减少;治疗;（3）新诊断ITP的一线治疗

①肾上腺糖皮质激素首选泼尼松

②免疫球蛋白;（4）ITP二线治疗

①促血小板生成药物

②CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）

③脾切除

④其他药物;（5）ITP急症的处理

①血小板输注

②大剂量甲泼尼龙

③大??量丙种球蛋白

④血浆置换