第十七章血栓与止血检验的临床应用92课件讲解.pptxVIP

第十七章

血栓与止血检验的临床应用;●常见血小板疾病

●常见凝血功能异常疾病

●DIC

;掌握：1.原发性血小板减少性紫癜（ITP）的实验室检查

2.DIC的实验室检查;第三节常见血小板疾病;原发性血小板减少性紫癜;●特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因免疫机制使血小板破坏增多造成的疾病。

●好发于儿童、青壮年和妇女的出血性疾病。;●临床特点;2.ITP的实验室检验;▲止凝血检查：

BT延长；CRT阳性；凝血检查正常

▲血小板相关抗体及补体：

PLT相关抗体（PAIgG、PAIgA、PAIgM等）：阳性

PLT相关补体（PAC3）：阳性

▲血小板寿命：寿命明显缩短。;1.出血，脾不大或轻度增大。

2.至少2次血小板计数均减少。

3.BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。

4.有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。

5.排除继发性血小板减少症。;鉴别诊断;患者,女,36岁。因皮肤瘀点、瘀斑，牙龈出血1个月，月经过多1天入院。门诊查血象：红细胞4.2×1012/L,血红蛋白126g/L,白细胞8.6×109/L,血小板19×109/L。

患者1个月前出现双下肢皮肤散在瘀点、瘀斑,牙龈轻微渗血，继后双上肢与躯干皮肤也出现瘀点、瘀斑。就诊前一天患者月经来潮,量较以前为多。

体格检查:全身皮肤见散在分布大量鲜红色或暗红色瘀点、瘀斑,牙龈有少量渗血。余正常。;红细胞4.15×1012/L，血红蛋白125g/L，白细胞10.5×109/L，血小板17×109/L。

PAIgG350ng/107血小板；束臂试验阳性，出血时间8分，血块收缩试验24小时未完全收缩，APTT36秒(对照25-35秒),PT12.6秒(对照12秒),TT15.8秒(对照15.8秒),3P、D-二聚体阴性，纤维蛋白原3.5g/L，血沉25mm/h，coobms阴性，ANA阴性，抗ds-DNS抗体阴性,抗Sm抗体阴性，RF阴性。;骨髓象:

骨髓增生活跃,G:E=1.81:1,

粒系增生,各阶段比例形态大致正常,

红系增生,以中、晚幼为主,各阶段形态大致正常,成熟RBC形态大致正常,

淋巴细胞20%,形态大致正常，全片见巨核细胞183个，幼巨占16%，颗粒巨70%，裸核8%，产板巨6%，血小板少见（正常值见P40）;诊断为：ITP;是由于遗传或获得性因素造成血管性血友病因子裂解酶的缺乏而导致的一类血栓性微血管疾病。;??痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，可以反复发作。是TTP的特点之一。;（1）WBC：正常或↑

（2）PLT：↓

（3）血涂片：发现异形、破碎红细胞；Ret↑↑;2.骨髓涂片检查

可见红系增生；巨核细胞数正常或增多。;1.诊断

（1）初步诊断：①血小板减少；②微血管病性溶血性贫血。如同时存在①神经精神症状；②发热；③肾脏损伤。进一步支持TTP。

（2）确定诊断：vWF裂解酶↓↓或同时检出存在此酶的抑制物;是自身免疫性溶血性贫血同时伴有PLT↓，并引起紫癜等出血性倾向的一种病症。;（1）RBC↓、Hb↓，Ret↑，球形RBC↑

（2）PLT↓伴形态异常

（2）WBC↑伴核左移;四、溶血尿毒综合症（HUS）;（1）严重HA，Ret↑，异形RBC↑↑

（2）PLT↓;●常染色体隐性遗传性疾病。

●GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板聚集功能障碍导致出血。

●病理基础：血小板膜GPⅡb/Ⅲa复合物量减少、缺乏或质量异常。

●临床表现：皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经量过多，脑出血、关节出血、自发性出血少见。;血小板;1.血小板检查：血小板计数正常；形态正常，但散在不聚集。

;（1）常染色体隐性遗传。

（2）自幼有出血症状：多表现为皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经量过多。

（3）实验室检查：

①血小板计数正常；②血块退缩不良；

③出血时间延长；④血涂片中血小板散在分布，不聚集成堆；

⑤血小板膜GPⅡb/Ⅲa减低、缺乏或质量异常；

⑥ADP、肾上腺素、胶原诱导的血小板聚集反应减低或缺如，瑞斯托霉素及vwF诱导的血小板聚集反应正常。;（1）灰色血小板综合征：可见血块退缩缺陷，但血小板聚

集只有轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。

（2）先天性无纤维蛋白原血症：出血时间延长，表现为凝

血试验异常，加入外源性纤维蛋白原后，血小板聚集则恢复。

（3）致密颗粒缺乏症：常染色体显性遗传，表现为分泌依

赖性血小板聚集（二相聚集）异常，血块退缩正常。;A.血小板膜GPIIb/IIIa数量减少或缺乏

B.血小板膜GPIb/IX或者GPV数量减少或缺