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中国补体缺陷病诊治指南（2025）

补体系统与缺陷病概述

补体系统是固有免疫的核心组成部分，通过经典途径（CP）、旁路途径（AP）、凝集素途径（LP）及终末共同途径（MAC）参与免疫防御、免疫清除及炎症调控。其激活需多种血浆蛋白（如C1q/C1r/C1s、C4、C2、C3、B因子、D因子、MBL、MASP-1/2、C5-C9等）及调节蛋白（如C1抑制物、因子H、因子I、CD55、CD59）协同作用。任一成分的遗传性缺失或功能异常（遗传性补体缺陷病，HCD），或因消耗、合成减少导致的获得性缺陷（ACD），均可引发感染易感性增高、自身免疫病或血栓性疾病。

我国人群补体缺陷病总体发病率约为