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致心律失常性右室心肌病诊疗指南

致心律失常性右室心肌病（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）是一种以右心室心肌被脂肪和纤维组织进行性替代为特征的遗传性心肌病，主要临床表现为室性心律失常、心力衰竭及心源性猝死，好发于青年人群及竞技运动员。其诊疗需结合分子遗传学、影像学、电生理学及临床特征进行综合评估，以下从核心病理机制、临床表现、辅助检查、诊断标准、风险分层及个体化治疗等方面展开阐述。

一、病理机制与病因学基础

ARVC的核心病理特征为右心室心肌细胞（部分病例可累及左心室或双心室）被脂肪组织和纤维组织替代，这一过程与心肌