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中国获得性凝血功能障碍诊疗指南（2025版）

获得性凝血功能障碍是由后天因素导致的凝血因子活性降低、抗凝物质生成或纤溶系统异常引起的出血性疾病，区别于遗传性凝血因子缺陷。其发病机制复杂，涉及药物、疾病、免疫等多因素，临床表现多样，需结合病因分析与精准诊疗。以下从病因与发病机制、临床表现、诊断流程、治疗原则及特殊人群管理等方面系统阐述诊疗要点。

一、病因与发病机制

获得性凝血功能障碍的核心病理环节为凝血因子合成减少、消耗增加、抑制物中和或纤溶亢进。常见病因可分为以下几类：

（一）维生素K依赖性凝血因子缺乏

维生素K是肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ（维生素K依赖性因子）及抗凝蛋白C、S的必需辅因子。缺乏时，上述因子以无活性的脱羧基形式存在，导致凝血功能异常。常见诱因包括：①摄入不足（长期禁食、营养不良）；②吸收障碍（胆道梗阻、慢性腹泻、短肠综合征）；③药物干扰（广谱抗生素抑制肠道菌群合成维生素K，香豆素类药物竞争性抑制维生素K环氧化物还原酶）。

（二）肝脏疾病相关凝血障碍

肝脏是多数凝血因子（除因子Ⅲ、Ⅷ）及抗凝蛋白（抗凝血酶、蛋白C/S）的主要合成场所。肝功能受损时，凝血因子合成减少（如因子Ⅶ半衰期最短，早期即显著下降），同时可能合并纤溶亢进（肝脏清除纤溶酶原激活物能力下降）、血小板减少（门脉高压脾亢、病毒抑制骨髓）及DIC（重症肝炎或肝衰竭时内皮损伤激活凝