扩张性心肌病.pptVIP

扩张性心肌病儿科李彬

Contents特征、病因及病理1临床表现、实验室检查2诊断及鉴别诊断3防治与预后4

扩张性心肌病〔DCM〕是四大原发性心肌病之一。特征：大——单侧或双侧心腔扩大；衰——心肌收缩功能减退〔伴或不伴充血性心力衰竭〕；乱——心律失常；栓——易产生血栓。

病因感染持续的病毒感染有人认为DCM是病毒性心肌炎的延续。遗传家族遗传多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。免疫NK及Ts细胞NK细胞活性减低，减弱机体的防御功能，以及Ts细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。

病理肉眼观心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。镜下观非特异性心肌细胞肥大、变性，伴有不同程度纤维化。

HotTip题眼：年轻人〔30岁左右〕有心衰表现+心脏扩大起病缓慢充血性心力衰竭的病症和体征病症：气短、水肿、乏力……体征：心脏扩大、左心衰或右心衰心律失常局部可发生栓塞或猝死

辅助检查胸片ECGUCG心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。房颤、传导阻滞等、ST-T改变等。病理性Q波少见。一大：心腔大，左室更显著；二小：二尖瓣口小；三薄：室壁及室间隔薄；四落：室壁动度普遍减弱。可见钻石样双峰波形。

UCG

诊断临床看到心脏扩大、充血性心衰、心律失常的患者，如UCG示心腔扩