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小儿完全性大动脉转位诊疗指南

完全性大动脉转位（transpositionofthegreatarteries，TGA）是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病之一，发病率约为0.2‰-0.3‰，占先天性心脏病的5%-7%。其病理解剖特征为主动脉完全起源于解剖右心室，肺动脉完全起源于解剖左心室，导致体循环与肺循环形成两个独立并行的循环系统，患儿存活依赖心内（卵圆孔未闭、室间隔缺损）或心外（动脉导管未闭）的血流交通。若未及时干预，约50%患儿在生后1个月内死亡，70%在生后6个月内死亡，因此早期识别与规范诊疗至关重要。

一、病理生理与分型

TGA的血流动力学核心矛盾是体循环与肺循环无有效氧