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小儿溶血性贫血诊疗指南

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率超过骨髓代偿性造血能力而引发的一组贫血性疾病，在小儿群体中，其病因复杂且类型多样，需结合临床特征、实验室检查及病因分析制定个体化诊疗方案。以下从核心要点展开阐述。

一、疾病分类与病理生理特点

小儿溶血性贫血按病因可分为遗传性与获得性两大类，两者病理机制差异显著。

（一）遗传性溶血性贫血

因红细胞内在缺陷导致破坏加速，多为遗传性基因突变所致，常见类型包括：

1.红细胞膜缺陷：以遗传性球形红细胞增多症（HS）最常见，因膜蛋白（如血影蛋白、锚蛋白）缺陷使红细胞呈球形，变形能力下降，易被脾脏单核-巨噬细胞破坏。患儿红细胞渗透脆