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胰管中断综合征的诊治2026

胰管中断综合征（disconnectedpancreaticductsyndrome,DPDS）是指有分泌活性的胰腺组织的主胰管（mainpancreaticduct,MPD）与下游MPD之间缺乏连续性，这部分胰腺组织产生的胰液无法通过离断的MPD流入下游MPD和消化道，从而产生了持续的炎症物质积聚、MPD高压甚至胰瘘，且通常保守的治疗措施不能解决此引流问题。MPD中断可由胰腺坏死、外伤、肿瘤、手术或者胰管重度纤维化狭窄、胰管结石嵌顿引起，急性坏死性胰腺炎（acutenecrotizingpancreatitis,ANP）是其最常见病因，因此DPDS是ANP的常见局部并发症，目前的研究主要聚焦于ANP相关DPDS（ANP?DPDS）的诊治。2018年欧洲消化内镜学会关于慢性胰腺炎（chronicpancreatitis,CP）内镜治疗指南中提及DPDS，也是推荐参考ANP?DPDS的诊治。主要原因是ANP?DPDS患者更易出现临床症状，同时电切双腔固定支架（lumenapposingmetalstent，LAMS）的成功应用也使其吸引了众多关注，而CP或胰腺恶性肿瘤等由于胰管阻塞所致的DPDS在其发生、进展过程中通常伴随上游胰腺实质萎缩，局部炎症反应和临床症状可能较轻，因此常常被忽视或者延误诊断。其他如外伤或者手术导致的DPDS发病率低、数据少，更加难以总结。另外，DPDS的诊断和治疗标准由于临床表现多样以及定义困难至今也未达成共识。最近，笔者关注到国外学者开始明确区别DPDS和ANPDPDS，并不再将DPDS的临床表现局限于胰周液体积聚（pancreaticfluidcollection,PFC）和胰外瘘（externalpancreaticfistula,EPF）等局部并发症，认为腹痛也可以是DPDS唯一临床症状。本文通过结合国内外最新文献进展和笔者所在上海长海医院消化内科临床数据和案例，以临床表现为内镜介入视角，聚焦于DPDS的定义和分类,侧重于按分类选择治疗方式，旨在对DPDS的诊断和治疗进行全新的阐述。

一、定义解读

“胰管中断”指一种解剖学状态，即无论是否存在临床症状，有活性的胰腺上游组织（往脾门方向）与十二指肠之间的连续性被中断。而DPDS则是因胰管中断导致的症状性疾病，其特征是胰液持续滞留于孤立的上游胰腺组织内，并（或）渗漏至胰腺外区域，可能引发多种临床症状。因此，DPDS的诊断必须满足两个条件，即中断的胰管，以及离断的远端胰腺实质功能仍然存在并产生临床症状。

二、临床症状

1.腹痛：单一的腹痛往往是由于主胰管结石嵌顿、重度纤维化狭窄或者囊肿、肿瘤病灶引起上游MPD扩张、胰管高压所致，甚至发作急性胰腺炎。DPDS早期即可出现腹痛，程度较轻时容易被忽视或者误诊为胃病，进展后表现为频繁、反复或长期连续的腹痛。部分患者（如CP、胰腺肿瘤患者）随着胰腺外分泌功能不断下降，腹痛症状反而减轻，甚至消失。腹痛也可出现于DPDS合并胰腺内外瘘，如胰腺假性囊肿（pancreaticpseudocystcollection,PPC）增大、囊内出血、囊肿感染、腹膜炎或者肠梗阻。

2.胰腺内外瘘：包括持续的PFC、反复发作的PPC、胰源性胸腹水以及难治性EPF等。胰腺坏死、胰腺外伤等急性炎性损伤引起MPD断裂后出现PFC，根据胰液的路径，可形成PPC、胸腹水等胰内瘘。胰液局限于腹膜后、纵隔或网膜囊，随后被非上皮化囊壁包围，会在4~6周内形成PPC；如果胰液进入腹腔或胸膜腔等内部空间，则形成胰源性腹水和胸腔积液。当这些未被识别的DPDS相关胰内瘘行经皮穿刺引流，引流管将无法拔除，如果将其拔除，胰液将通过皮肤表面排出，形成持续性EPF。胰腺内外瘘临床症状多种多样，可能完全无症状，也可能出现饱腹感、恶心、呕吐、疼痛、发热或上消化道出血等。

3.内外分泌功能不全：这是DPDS的远期并发症。一项针对DPDS患者的长期随访研究显示，16%~52%的患者会出现糖尿病。胰腺实质的进行性萎缩可能是其主要发生机制，且发生于胰腺近端（偏胰头部）的DPDS与更高的糖尿病发病率相关。笔者临床研究也发现，胰头部DPDS患者更容易发生远端胰腺实质萎缩。因此，DPDS可以发展为CP，并伴胰腺内外分泌功能不全，此时腹痛、胰腺内外瘘症状可能反而减轻甚至消失。但胰腺内分泌或外分泌功能不足显著降低患者生活质量，并可能与生存期缩短相关。

可见，DPDS临床表现多样，且随着时间推移而变化，这使得DPDS的诊断变得复杂。

三、诊断

1.电子计算机断层增强扫描（contrastenhancedcomputedtomography,CECT）：CECT是评估胰腺最常用的影像学方法。在辅助诊断DPD