肥厚型心肌病伴左室流出道梗阻的管理2026.docx

肥厚型心肌病伴左室流出道梗阻的管理2026

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是一种以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱和小血管病变为特征的遗传性心肌病，常由肌节蛋白基因突变导致。相当一部分患者存在左室流出道（leftventricularoutflowtract,LVOT）梗阻，静息或激发状态下压差可明显升高，并通过动态梗阻和二尖瓣收缩期前向运动（systolicanteriormotion,SAM）引起胸痛、呼吸困难、乏力、晕厥等症状。HCM伴LVOT梗阻（梗阻性HCM）的管理核心包括：明确症状是否主要由梗阻驱动；准确评估梗阻严重程度及其