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肾病综合征诊疗指南(2025年版)

肾病综合征是由多种病因和病理类型引起的临床症候群，以大量蛋白尿（成人＞3.5g/24h，儿童＞50mg/kg/d）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿及高脂血症为核心特征。其发病机制涉及肾小球滤过屏障损伤、免疫炎症反应及代谢紊乱等多环节，诊疗需结合病理类型、临床特征及个体化需求，遵循“精准诊断-分层治疗-全程管理”的原则。以下从病理诊断、临床评估、治疗策略及长期管理四方面系统阐述2025年版诊疗规范。

一、病理诊断与分型

肾活检是明确病理类型的金标准，直接指导治疗方案选择。2025年更新的病理分型更强调分子标志物与形态学结合，主要类型及特征如下：

（一）微小病变型肾病（MCD）

占儿童肾病综合征的80%-90%，成人约10%-20%。光镜下肾小球形态基本正常，电镜显示足细胞广泛足突融合，免疫荧光阴性。近年研究发现，部分成人MCD可能与T细胞免疫异常（如IL-4、IL-13分泌失衡）或循环通透性因子（如血管通透素）相关，需与早期局灶节段性肾小球硬化（FSGS）鉴别（后者可见节段性硬化病灶）。

（二）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

成人原发性肾病综合征中占比升至20%-30%，病理特征为部分肾小球（局灶）的部分毛细血管袢（节段）发生硬化，伴足细胞损伤及肾小管间质纤维化。根据病变部位分为门周型、顶端型、细胞型、塌陷