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特发性炎症性肌病的诊治总结2026

1.概念与分类

概念：主要累及横纹肌，伴或不伴皮肤受损，有对称性近端肌无力等表现，常伴肌外表现。

分类：包括皮肌炎、青少年型DM、抗合成酶综合征、包涵体肌炎、无肌病性皮肌炎、免疫介导的坏死性肌病、多发性肌炎。

2.流行病学与病因

流行病学：国外有发病率范围，发病年龄呈双峰，我国缺确切资料。

病因：未明，与遗传易感、感染、非感染因素、免疫介导有关。

3.病理

不同类型IIM病理特点不同，如PM为特定T细胞浸润等，IMNM有肌细胞坏死等，IBM有独特病理改变，皮肤病理无显著特异性。

4.临床表现

骨骼肌：对称性近端肌无力，亚急性或隐匿起病，可累及多部位肌肉，伴有肌痛压痛，可影响吞咽等。

皮肤：有向阳疹等多种典型皮疹，皮疹与肌肉受累程度可不平行。

其他：肺部受累常见，ILD是常见肺部病变，还有消化道、关节、心脏受累等表现，可伴发恶性肿瘤。

包涵体肌炎：好发中老年人，肌无力肌萎缩特点，病理有特征性改变。

无肌病性皮肌炎：有皮肤损害无肌肉受累表现，可累及多器官，部分可发展为严重ILD。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎：女性多发，皮损和RP-ILD明显，预后差。

免疫介导的坏死性肌病：起病急，近端肌肉无力，抗体阳性，肌酶高，治疗反应不佳。

5.辅助检查

一般检查：血常规、血沉、C反应蛋白、血清肌红蛋白等有相应变化。

血