（2026年）结缔组织疾病相关间质性肺疾病急性加重的研究进展.docxVIP

结缔组织疾病相关间质性肺疾病急性加重的研究进展

摘要：结缔组织疾病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一类由自身免疫异常介导的肺部疾病，急性加重（AE）是其病程中危及生命的严重事件，具有高发病率与高死亡率特征。本文围绕CTD-ILD急性加重的定义与流行病学、发病机制、临床表现与辅助检查、诊断标准、治疗策略及预后与展望等方面，系统梳理近年来的研究进展，旨在为临床诊疗提供参考依据，推动该领域的精准化与个体化治疗发展。

关键词：结缔组织疾病；间质性肺疾病；急性加重；研究进展

一、定义与流行病学

CTD-ILD急性加重的定义目前尚未形成全球统一标准，2022年美国胸科学会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS）共识将其描述为：CTD-ILD患者在4周内出现呼吸困难进行性加重，伴高分辨率计算机断层扫描（HRCT）新发双肺浸润影，且排除感染、心功能衰竭、肺栓塞等其他可解释病因的临床综合征。不同CTD亚型的AE发生率存在显著差异，其中系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者的AE年发生率为5%~10%，类风湿关节炎相关间质性肺疾病（RA-ILD）为3%~7%，而干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）的AE发生率相对较低，约为2%~4%。

流行病学数据显示，CTD-ILD急性加重的院内死亡率可达30%~50%，1年生存率仅为40%~60%。老年患者、基线肺功能严重受损（用力肺活量FVC50