（2026年）多系统萎缩的临床表现与诊治专家共识.docxVIP

多系统萎缩的临床表现与诊治专家共识

一、前言

多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy,MSA）是一种罕见的、进行性发展的神经退行性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经及锥体束等多个神经系统结构。该病发病隐匿，临床表现复杂多样，早期诊断难度大，且目前尚无根治性治疗手段，患者预后较差。为进一步规范MSA的临床诊疗流程，提高诊疗水平，改善患者生活质量，国内神经病学领域专家结合国内外最新研究成果及临床实践经验，制定本共识。

二、定义与分型

MSA是一组病因未明的散发性神经系统变性疾病，以自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑共济失调及锥体束征等多系统受累为核心特征，病理上以胶质细胞内嗜酸性包涵体（即Gaias-Bizzozero体）为特异性标志。根据临床表现及受累系统的主次，将MSA分为以下两型：

1.MSA-P型（帕金森型）：以帕金森综合征为主要临床表现，表现为运动迟缓、肌强直、姿势步态异常，震颤相对少见，且对左旋多巴治疗反应较差。

2.MSA-C型（小脑型）：以小脑共济失调为核心表现，主要包括步态共济失调、肢体共济失调、构音障碍及眼球运动异常等。

自主神经功能障碍是MSA的特征性表现，可在疾病早期出现，也可伴随其他症状进展，上述两型均常合并严重的自主神经功能障碍。

三、临床表现

（一）核心临床表现

1.自主神经功能障碍

（1）体位性低血压：是MSA最常见的自