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中枢性尿崩症诊疗指南

第一章疾病定义与核心机制

1.1定义

中枢性尿崩症（CentralDiabetesInsipidus，CDI）是下丘脑-神经垂体系统合成、转运或分泌精氨酸加压素（AVP）缺陷，导致肾脏集合管对水重吸收障碍，临床以“大量低渗尿+高钠血症倾向+口渴中枢驱动”三联征为特征。

1.2核心机制

AVP基因突变、自身免疫、外伤、手术、肿瘤、肉芽肿、血管性、药物、特发性等→视上核/室旁核神经元破坏→血浆AVP水平下降→肾集合管水通道蛋白-2（AQP2）膜插入减少→尿浓缩功能丧失→水丢失→血浆渗透压升高→口渴→多饮。

第二章诊断路径（门诊30min内完成初筛）

2.1初筛红线

①24h尿量＞50mL/kg体重；②尿渗透压＜300mOsm/kg；③血钠＞145mmol/L且血浆渗透压＞295mOsm/kg；④尿比重≤1.005。四项满足两项即启动诊断流程。

2.2门诊5步闭环

第1步病史5min

追问“尿量时钟”：让患者用手机录连续3天每次排尿时间与量（用量杯或带刻度尿壶）。

红线病史：垂体手术/外伤、肉芽肿病、妊娠、锂盐、头部放疗、家族成员“夜尿王”。

第2步体检3min

皮肤弹性、血压心率体位差、意识、视野缺损、乳溢、毛发脱落。

第3步即时化验5min

床旁血气：Na+、K+