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皮肤科自身免疫性皮肤病诊疗指南

一、常见自身免疫性皮肤病的临床特征与鉴别要点

自身免疫性皮肤病是一类因免疫系统异常攻击自身皮肤组织或附属器导致的疾病，涉及体液免疫、细胞免疫及炎症网络的复杂交互。临床常见类型包括天疱疮组（寻常型天疱疮、落叶型天疱疮等）、大疱性类天疱疮、红斑狼疮（系统性红斑狼疮皮肤型、亚急性皮肤型红斑狼疮等）、皮肌炎、硬皮病（系统性硬化症皮肤型）及特应性皮炎（部分重症型）等。各型疾病的核心特征需结合病史、皮损形态及辅助检查综合判断。

（一）天疱疮组疾病

寻常型天疱疮（PV）：好发于中老年人（40-60岁），典型皮损为松弛性水疱/大疱，疱壁薄易破，形成疼痛性糜烂面，尼氏征（+）。黏膜受累常见（70%-90%患者初发于口腔），表现为口腔黏膜溃疡、渗血，影响进食。落叶型天疱疮（PF）：水疱位置更表浅（角质层下），疱壁极薄易破，形成油腻性鳞屑或痂皮，尼氏征（+），黏膜受累较少（10%），好发于头面、胸背等脂溢区域。副肿瘤性天疱疮（PNP）：与血液系统肿瘤（如非霍奇金淋巴瘤）或Castleman病相关，除泛发水疱、糜烂外，常伴多形红斑样皮损及严重口腔、眼结膜溃疡，易继发感染。

（二）大疱性类天疱疮（BP）

好发于70岁以上老年人，皮损为紧张性半球形水疱（直径0.5-3cm），疱液澄清或血性，尼氏征（-），周围可见红斑或荨麻疹样风团。瘙痒显著（70%-90%患者），易与湿疹混淆。