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肾透明细胞肉瘤诊疗指南（2025年版）.pdf

肾透明细胞肉瘤诊疗指南（2025年版）.pdf

    肾透明细胞肉瘤诊疗指南（2025年版

    概述

    肾透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofthekidney，CCSK）为间叶性肿瘤，多发生于

    1～3岁儿童，较少发生于6个月以内婴儿及成人，其发病率仅次于Wilms瘤。早期缺乏典型

    临床表现，以腹部肿块、血尿、腹痛等表现多见，部分患儿有发热、乏力等非特异性临床表现。

    CCSK5年总生存率为73%～86%，约16%患者出现复发，且复发患者预后不佳，5年总生存

    仅约26%。

    病因和流行病学

    CCSK是儿童第二大肾脏恶性肿瘤，约占儿童原发肾脏肿瘤的2%～5%，仅次于

    Wilms瘤。

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