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局限性硬皮病诊疗专家共识（2025版）解读

局限性硬皮病（localizedscleroderma,LS）是一类以皮肤局部纤维化增厚、硬化为主要特征，可累及皮下组织甚至内脏的自身免疫性结缔组织病，相较于系统性硬皮病，LS预后整体更好，但仍存在皮损进展、毁形、功能受损甚至内脏受累的风险，既往临床对LS的重视程度不足，诊疗规范也存在诸多争议。2025版《局限性硬皮病诊疗专家共识》在2017版共识的基础上，整合了近8年国内外LS领域的循证医学证据与最新研究成果，对LS的分类、诊断、治疗及长期管理进行了全面更新，本文对核心更新要点进行解读，为临床医师规范诊疗提供参考。

一、共识更新的背景与意义

过往国内临床普遍将LS视为仅累及皮肤的良性疾病，对其系统性受累的风险认识不足，同时在诊断分型、活动度评估、治疗指征把握、药物选择等方面缺乏统一标准，导致不同中心诊疗差异较大，部分进展型LS患者未得到及时干预，出现了关节挛缩、面容毁形等不可逆并发症。2025版共识由中华医学会皮肤性病学分会自身免疫性皮肤病学组牵头，基于全球多中心队列研究数据、国内大样本LS流行病学调查结果，结合最新的靶向药物临床研究证据修订完成，填补了国内LS规范化诊疗的多项空白，对提升我国LS整体诊疗水平、改善患者预后具有重要指导意义。

二、分类与诊断体系的核心更新

1.分类调整：新增特殊亚型，明确分层逻辑

2025版共识对L