NCCN临床实践指南：伴有嗜酸性粒细胞和酪氨酸激酶融合基因的骨髓、淋巴肿瘤（2025.V1）解读.pdfVIP

NCCN临床实践指南：伴有嗜酸性粒细胞和酪

氨酸激酶融合基因的骨髓、淋巴肿瘤

（2025.V1）解读

一、指南更新背景与疾病定位

伴有嗜酸性粒细胞增多和酪氨酸激酶（TK）融合基因的骨髓淋巴肿瘤是一类

少见的兼具髓系和淋巴系增殖特征的血液系统肿瘤，因发病率低、疾病异质性强，

既往临床诊断与治疗规范一直缺乏统一标准。NCCN2025.V1版该指南是全球首

个针对该类疾病单独发布的专项临床实践指南，相较于既往将其归属于骨髓增殖

性肿瘤（MPN）不典型分类的处理模式，新版指南明确将其定义为独立的疾病实

体，凸显了分子靶向治疗在该类疾病中的核心地位，为全球临床医师提供了清晰

的诊疗路径。

二、疾病分类与诊断标准更新

2.1分类更新

新版指南依据致病融合基因类型对疾病进行分层分类，明确将其分为四大

类：

PDGFRA基因融合阳性型：最常见类型，约占所有病例的60%以上，以

FIP1L1-PDGFRA融合最为多见；

PDGFRB基因融合阳性型：约占20%，多合并不同伙伴基因融合；

FGFR1基因融合阳性型：约占15%，侵袭性更强；

其他罕见酪氨酸激酶融合型（如ETV6-ABL1、JAK2融合等