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(2024)颅颈管瘤诊治中国专家共识学习与解读

一、共识概述

颅颈管瘤是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2%~5%，好发于儿童及青少年，成年人也可发病。肿瘤常位于鞍区及鞍旁，毗邻下丘脑、垂体、视神经等重要结构，临床表现复杂，治疗难度大，术后并发症发生率高，复发风险不容忽视。

2024版《颅颈管瘤诊治中国专家共识》在既往版本基础上，结合近年来国内外最新的临床研究成果、分子生物学进展及多学科诊疗（MDT）模式的应用经验，对颅颈管瘤的诊断、治疗及随访管理进行了全面更新与规范，旨在为临床医师提供更具指导性、实用性的诊疗依据，进一步提高我国颅颈管瘤的诊治水平，改善患者预后。

二、诊断部分解读

（一）临床表现

共识强调颅颈管瘤的临床表现与肿瘤生长部位、大小及对周围结构的压迫程度密切相关，主要包括以下三类：

颅内压增高症状：肿瘤体积较大阻塞室间孔或导水管时，可引发头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现，儿童患者还可能出现头围增大、前囟饱满等。

内分泌功能紊乱症状：肿瘤压迫垂体或下丘脑可导致多种激素分泌异常，儿童常见生长发育迟缓、性早熟或性发育停滞；成年人则表现为闭经、泌乳、性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等，部分患者可出现尿崩症。

神经功能障碍症状：肿瘤压迫视神经、视交叉可引起视力下降、视野缺损；压迫动眼神经可导致眼球运动障碍、复视；侵犯下丘脑可出现嗜睡、体温