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NCCN临床实践指南：伴有嗜酸性粒细胞和酪氨酸激酶融合基因的骨髓、淋巴肿瘤（2025.V2）解读

伴有嗜酸性粒细胞增多（eosinophilia,Eo）与酪氨酸激酶（tyrosinekinase,TK）融合基因的骨髓、淋巴肿瘤是一类罕见的血液系统肿瘤，因驱动机制明确、靶向治疗获益显著成为血液肿瘤精准诊疗的典型范本。美国国立综合癌症网络（NCCN）2025年第2版指南结合WHO2022血液肿瘤分类更新与近年多项高质量临床研究数据，对该类疾病的分型、诊断、治疗与预后分层做出多项重要调整，本文对核心更新内容与临床实践意义进行解读。

一、分型体系更新：同步WHO分类标准，明确疾病归属边界

本次更新的核心框架调整是完全对齐WHO2022版血液淋巴肿瘤分类，解决了既往分型模糊、罕见亚型覆盖不足的问题，核心变化如下：

更新疾病定义：将该类疾病统一命名为「伴酪氨酸激酶基因重排/融合的髓系或淋巴系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多」，取代既往「伴PDGFRA/PDGFRB/FGFR1重排的嗜酸性粒细胞增多症」的命名，新增JAK2基因融合（如PCM1-JAK2）、ETV6-ABL1等其他罕见TK融合类型，覆盖所有已知驱动明确的该类肿瘤。

明确分型归属：按照肿瘤受累谱系与生物学特征分为三类：①骨髓增殖性肿瘤（MPN）型：以骨髓克隆性增殖、持续性嗜酸粒细胞增多为核心表现，对应WHO分类中「伴PDGFRA重排