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肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识

一、前言

肝门部胆管癌（HilarCholangiocarcinoma,HCCA）是指起源于肝总管、左右肝管汇合部及以上左右肝管的胆管上皮恶性肿瘤，约占胆管癌的50%~70%，是胆道系统最常见的恶性肿瘤之一。近年来其发病率呈上升趋势，由于发病部位隐匿，早期缺乏特异性临床表现，多数患者确诊时已处于中晚期，预后较差。为规范肝门部胆管癌的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，国内相关领域专家结合最新临床研究成果及实践经验，制定本共识。

二、诊断

（一）临床诊断

1.临床表现：HCCA患者早期多无明显症状，随病情进展可出现无痛性进行性黄疸，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深、陶土样大便，可伴有皮肤瘙痒；部分患者出现右上腹隐痛或胀痛、食欲减退、体重下降、乏力等非特异性症状；合并胆道感染时可出现寒战、高热、腹痛等胆管炎表现。

2.高危因素：存在胆道结石、胆道寄生虫感染（如华支睾吸虫）、原发性硬化性胆管炎、先天性胆管囊性扩张症、Caroli病、乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染、肝硬化、长期接触化学毒物（如二噁英、石棉）等人群，HCCA发病风险显著升高。

（二）影像学诊断

1.超声检查：作为HCCA的初筛手段，可显示肝内胆管扩张、肝门部低回声占位病变，评估门静脉及肝动脉受累情况，判断有无肝内转移及腹腔淋巴结肿大。超声检查具有便捷、无创、经济的优势，但受肠道气体干