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干燥综合征临床路径完整版

一、适用对象

本临床路径适用于诊断为原发性干燥综合征的患者，且符合以下条件：

第一诊断为原发性干燥综合征（ICD-10：M35.000）；

患者病情处于活动期，或出现系统受累表现（如肺间质病变、肾小管酸中毒、血小板减少等），需要住院进行系统评估及免疫调节治疗；

无严重感染、严重脏器功能衰竭等需要进入重症监护室（ICU）处理的情况。

二、诊断依据

根据2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准及2002年AECG分类标准，结合患者临床表现、实验室检查及影像学特征进行综合诊断。

（一）临床表现

患者需具备以下症状中的多项或单项：

1.口腔症状：持续3个月以上的每日口干，或吞咽干性食物需频繁饮水。

2.眼部症状：持续3个月以上的每日眼干，或持续使用人工泪液。

3.腺体外表现：患者可能出现关节疼痛、皮疹（如环形红斑、雷诺现象）、乏力、低热等全身症状。累及系统时，可出现干咳、气短（肺部受累）、腰背酸软、多尿夜尿（肾脏受累）或白细胞、血小板减少（血液系统受累）。

（二）体格检查

1.唾液腺检查：双侧腮腺、颌下腺肿大，质韧，部分患者伴有压痛。

2.皮肤黏膜检查：可见皮肤干燥、脱屑，紫癜样皮疹。

3.关节检查：可有关节肿胀或压痛，通常无骨质破坏。

（三）实验室检查

1.自身抗体：

抗SSA/Ro抗体及抗SSB/La抗体：是诊断本病的重要标记物，尤其是抗SSA抗体阳