噬血细胞综合征临床路径完整版.docxVIP

噬血细胞综合征临床路径完整版

一、适用对象与编码

本临床路径适用于第一诊断为噬血细胞综合征（HemophagocyticLymphohistiocytosis,HLH）的患者。编码依据参考国际疾病分类ICD-10及ICD-9-CM-3标准。

项目

内容

第一诊断

噬血细胞综合征(HLH)

疾病编码

ICD-10：D76.1

适用对象

诊断为原发性（家族性）或继发性噬血细胞综合征的住院患者

二、诊断依据

噬血细胞综合征的诊断需严格遵循HLH-2004诊断标准，该标准是目前国际通用的金标准。诊断需满足以下两条之一：一是分子诊断符合HLH（即存在已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a等突变）；二是符合以下8条标准中的5条及以上。

1.临床与实验室诊断标准

以下表格详细列出了HLH-2004的8条诊断指标及其临床判定细节：

序号

诊断指标

临床判定标准与检测要求

备注

1

发热

体温≥38.5℃，持续超过7天，且无明确感染灶解释（除外其他已知原因）

热型多为稽留热或弛张热，抗生素治疗无效

2

脾脏肿大

体格检查或影像学（B超/CT）证实脾脏肿大，肋下可触及

常为全脾肿大，部分病例可伴有淋巴结肿大

3

血细胞减少

累及外周血两系或三系细胞减少（非骨髓增生减低引起）：1.血红蛋白90g/L2.血小板100×10