NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2026.V1）解读.pdfVIP

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆

细胞性淋巴瘤（2026.V1）解读

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤，约

95%的LPL累及骨髓并分泌单克隆免疫球蛋白M（IgM），即被定义为巨球蛋白

血症（WM）。NCCN淋巴瘤指南小组针对WM/LPL的2026年第1版更新，结合

近年多项高水平临床研究结果，从诊断分层、治疗指征、方案选择到支持管理都

进行了精准化调整，本文对核心更新内容进行解读。

一、诊断与风险分层更新

本次指南更新进一步强化了分子检测在初始诊断中的核心地位，将MYD88

L265P突变、CXCR4突变检测从既往的可选推荐调整为初始诊断的强制性检测

项目。指南明确要求所有初诊疑似WM/LPL的患者，必须通过Sanger测序或数

字PCR完成上述两种基因突变检测，原因在于两类突变状态不仅直接明确诊断，

还直接指导后续治疗方案选择与预后判断：约90%的WM患者携带MYD88L265P

突变，仅3%~5%为MYD88野生型，后者侵袭性更高、对传统靶向治疗反应更差；

而18%~30%的MYD88突变患者同时携带CXCR4功能获得性突变，该突变会导致

BTK抑制剂治疗反应降低、无进展生存缩短。

在骨髓评估方面，本次更新要求初诊