《2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化、特发性、门静脉高压的诊断和管理》摘译解读.docxVIP

《2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化、特发性门静脉高压的诊断和管理》摘译解读

非肝硬化性门静脉高压（NCPH）是一类除外肝硬化、肝外门静脉主干血栓形成的门静脉高压症候群，既往因命名混乱、发病机制认知不足，临床误诊漏诊率长期高于40%。2024年亚太肝病学会（APASL）发布全球首部专门针对非肝硬化门静脉纤维化（NCPF）、特发性门静脉高压（IPH）的临床推荐意见，对该类疾病的命名统一、诊断流程、分层管理给出了明确的本土化指引，本文结合亚太地区疾病流行特征，对该推荐意见核心内容进行摘译解读。

一、命名与疾病谱统一：澄清多年认知混淆

既往学术界对于该类疾病存在多种并行命名，包括特发性门静脉高压、非肝硬化性门静脉纤维化、肝内门静脉硬化症、斑片状肝纤维化等，不同命名对应不同的临床表型，既造成临床沟通混乱，也不利于多中心研究数据汇总分析。本次APASL推荐意见明确将该疾病归为统一疾病谱：NCPF是病理诊断，对应肝内中小门静脉分支纤维化闭塞、无明显弥漫性肝硬化结节的病理改变；IPH是NCPF进展到出现临床门静脉高压表现后的临床诊断，二者属于同一疾病的不同阶段，而非独立疾病。

解读：这一命名统一澄清了多年的分类混淆，明确该疾病的核心特征是「肝内窦前型门静脉高压」，病理核心是中小门静脉分支的纤维化闭塞，与肝硬化的窦后性门静脉高压有本质区别，对后续诊疗策略的选择有核心指导意义，也为