（2024）中国吉兰 - 巴雷综合征诊治指南 .docxVIP

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024

一、概述

吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）是一类由自身免疫介导的急性炎性周围神经病，临床核心特征为急性进行性加重的对称性肢体弛缓性瘫痪，可伴随感觉障碍、脑神经受累及自主神经功能异常，严重者可出现呼吸肌麻痹危及生命。

我国GBS年发病率约为0.6~1.9/10万人，各年龄段均可发病，以儿童和青壮年群体更为多见，全年均可发病，部分北方地区存在夏秋季节高发的流行病学特点。约2/3的患者发病前4周内存在前驱感染史，最常见的前驱致病病原体为空肠弯曲菌，此外巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、肺炎支原体、寨卡病毒等感染也可诱发GBS，少数患者可继发于手术、创伤或疫苗接种后。

二、分型与临床表现

GBS根据病理特征、受累神经类型及临床表现可分为以下主要亚型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）

AIDP是我国最常见的GBS亚型，约占所有GBS病例的60%~70%，主要病理改变为周围神经髓鞘脱失伴淋巴细胞等炎性细胞浸润。典型临床表现包括：（1）运动障碍：急性起病的对称性四肢弛缓性瘫痪，多数从下肢起病逐步向上进展，可累及躯干肌群及脑神经，严重者可快速出现呼吸肌麻痹；（2）感觉障碍：多伴随肢体远端感觉异常如麻木、刺痛，查体可见手套袜套样分布的感觉减退，部分患者可出现神经根刺激征，如Lasegue征阳性；