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中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）

一、概述

川崎病（Kawasakidisease，KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性自限性血管炎，好发于5岁以下婴幼儿，主要累及冠状动脉，已成为发达国家和我国发达地区儿童获得性心脏病的首要病因。近年来我国川崎病发病率呈逐年上升趋势，由于临床表现异质性大，不完全/不典型病例误诊漏诊率仍较高，规范川崎病的诊疗对改善患儿预后至关重要。本指南基于当前可得的最佳循证医学证据，结合我国临床实际，针对川崎病诊疗中的关键问题提出推荐意见，供儿科临床医师参考。

二、病因与发病机制

川崎病病因尚未完全明确，目前主流观点认为：遗传易感宿主在感染触发后，发生了过度异常免疫应答，进而导致全身中小血管内皮损伤。多项研究提示常见病原体如冠状病毒、葡萄球菌、链球菌、耶尔森菌等可能作为触发因素，多个易感基因位点（如HLA基因多态性、免疫调控基因多态性等）也已被证实与川崎病易感性相关。核心病理改变为中小动脉的全层免疫性血管炎，冠状动脉因解剖结构特点受累最为常见。

三、临床表现

（一）主要临床表现

发热：多为反复弛张高热，热程通常超过5天，常规抗生素治疗无效；

皮疹：多为多形性红斑或猩红热样皮疹，多在发病后1~3天出现，肛周皮肤发红、脱皮对婴儿病例有重要提示意义；

四肢末端改变：急性期出现手足硬性水肿、掌跖红斑，病程2~4周进入恢复期后出现指趾端膜状脱皮，严重者可