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重型地中海贫血护理个案

一、病例基本信息

患者姓名：[患者姓名]

性别：女

年龄：5岁

入院时间：2025年3月15日

入院诊断：重型β-地中海贫血

（一）病史回顾

患儿于出生后6个月因面色苍白、精神萎靡首次就诊，经基因检测确诊为重型β-地中海贫血。父母均为地中海贫血基因携带者，患儿为纯合子突变。确诊后，患儿需定期接受输血治疗以维持血红蛋白水平，目前已累计输血30余次。近半年来，患儿出现明显的肝脾肿大、生长发育迟缓，身高体重均低于同龄儿童2个标准差，且因长期输血导致铁过载，血清铁蛋白水平高达5000ng/ml。此次因“反复发热伴咳嗽3天”入院，入院时体温38.5℃，血红蛋白65g/L，胸片提示肺部感染。

（二）身体评估

生命体征：体温38.5℃，脉搏120次/分，呼吸28次/分，血压90/60mmHg。

皮肤黏膜：面色苍白，口唇黏膜及甲床苍白，无黄染及出血点。

呼吸系统：呼吸稍促，双肺可闻及散在湿啰音。

消化系统：腹部膨隆，肝肋下4cm，脾肋下6cm，质地中等，无压痛。

神经系统：神志清楚，精神萎靡，反应稍迟钝。

二、护理问题与护理目标

（一）主要护理问题

气体交换受损：与肺部感染导致的肺通气和换气功能障碍有关。

营养失调：低于机体需要量：与长期贫血导致的食欲下降、消化吸收功能障碍以及铁过载影响营养物质代谢有关。

有感染的危险：与长期输血导致的免疫功能低下、铁过载抑制免疫细胞功能有