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混合性结缔组织病诊疗指南

一、总则

1.1制定目的

为规范混合性结缔组织病（MixedConnectiveTissueDisease，MCTD）的诊断、评估、治疗与随访流程，提高临床同质化水平，减少误诊漏诊，改善患者预后，特制定本指南。

1.2制定依据

本指南依据《中华人民共和国执业医师法》《医疗质量管理办法》《临床诊疗指南管理办法》以及国际风湿病学会联盟（ILAR）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）最新共识，结合我国多中心循证医学证据制定。

1.3适用范围

本指南适用于全国二级及以上医疗机构风湿免疫科、儿科、肾内科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、产科、皮肤科、放射科、检验科、病理科等相关科室对疑似或确诊MCTD患者的全程管理。

1.4术语与定义

混合性结缔组织病（MCTD）：一种血清高滴度抗U1-RNP抗体阳性，临床兼具系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）等重叠特征，但尚不满足任一独立疾病分类标准的自身免疫性结缔组织病。

肺动脉高压（PAH）：静息状态下右心导管测得平均肺动脉压≥20mmHg，肺血管阻力≥3Wood单位，且非左心疾病或缺氧所致。

雷诺现象（RP）：寒冷或情绪应激诱发的发作性肢端血管痉挛，表现为典型三相颜色变化（苍白-青紫-潮红）。