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2026年肺动脉高压指南要点解读

2026年更新的欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会肺动脉高压指南，在2022版基础上结合了近四年的大型临床研究证据，对分类、诊断、风险分层、治疗管理多个环节做了关键调整，首先在疾病分类层面，这次更新进一步细化了遗传性肺动脉高压的分子分型，不再笼统归为一类，而是明确将携带BMPR2突变、ALK1/endoglin突变合并遗传性出血性毛细血管扩张症、其他罕见基因突变三个亚组单独列出，强调不同突变亚型的预后差异，其中BMPR2突变携带者发病更早、预后更差，需要更早启动强化治疗。对于药物和毒素诱导的肺动脉高压，本次指南新增了近年报道较多的新型减重药物相关肺动脉高压条目，明确将部分含非法成分的减重产品、新型高剂量GLP-1复合制剂列为明确的危险因素，提醒接受减重治疗的人群出现活动后胸闷气短需要及时筛查。诊断流程方面，本次指南进一步强调了高危人群的早期筛查，推荐所有结缔组织病尤其是系统性硬化症患者、先天性心脏病术后患者、门静脉高压患者、有肺动脉高压家族史的人群，每年完成经胸超声心动图联合NT-proBNP筛查，该推荐等级升为I类推荐，对于筛查中提示肺动脉高压可疑的人群，不再需要中间观察等待环节，直接安排右心导管检查明确诊断，缩短诊断延误的时间。针对诊断截断值，本次指南保留了静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg的诊断标准，但新增了隐匿性肺动脉高压的定义：静息mPAP2