IgG4相关性疾病诊疗规范 (2).pptx

IgG4相关性疾病诊疗规范

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04管理策略05并发症处理06预后与随访

疾病概述01

定义与分类核心病理特征病变组织存在大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润，伴席纹状纤维化及闭塞性静脉炎，血清IgG4水平常显著升高。多器官受累的统称既往根据受累器官不同有独立命名（如Mikulicz病、自身免疫性胰腺炎等），现统称为IgG4-RD，因其具有相似的免疫病理改变。免疫介导的慢性炎症IgG4相关性疾病是一种由免疫系统异常介导的慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，特征为多器官受累及IgG4阳性浆细胞浸润。

好发于50岁以上人群，男女比例约为2-3:1，可能与激素水平或遗传易感性相关。日本报道发病率为2.8-10.8/10万，我国尚无确切流行病学数据，2018年被列入中国《第一批罕见病目录》。泪腺/唾液腺（40%）、胰腺（30%）、胆管（20%）、腹膜后（15%）为常见受累部位，约50%患者合并过敏性疾病史。随着认识加深，检出率逐年上升，但仍有较高误诊率（如与肿瘤混淆）。流行病学特征中老年男性高发发病率地域差异多系统受累模式诊断率提升趋势

病理生理机制Th2/Treg细胞失衡滤泡辅助T细胞（Tfh）和调节性T细胞（Treg）过度活化，分泌IL-10、TGF-β等细胞因子，促进B细胞分化为IgG4+浆细胞。TGF-β刺激成纤维细胞增殖，导致胶原沉积和席纹状纤维化，