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抗磷脂综合征诊疗指南

一、总则

1.1制定目的

为规范抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）的诊断、治疗与长期管理，提高临床识别率，降低血栓事件及妊娠并发症发生率，依据国内外循证医学证据与专家共识，制定本指南。

1.2制定依据

本指南以2023年国际抗磷脂抗体工作组（ISTH-APS-GT）分类标准、2022年ACR/EULAR联合标准、2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）管理建议、2021年中国国家卫生健康委员会《抗磷脂综合征临床路径》及最新系统评价与Meta分析为基准，结合我国人群流行病学特征与医疗资源现状修订。

1.3适用范围

本指南适用于全国二级及以上医疗机构风湿免疫科、血液科、产科、心血管科、神经内科、肾内科、重症医学科等涉及APS诊治的临床医师、护理人员及临床药师。

1.4术语与定义

抗磷脂抗体（aPL）：持续中高滴度阳性且间隔≥12周两次检测阳性的狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM型、抗β?糖蛋白Ⅰ抗体（anti-β?GPI）IgG/IgM型。

APS：以aPL持续阳性为血清学标志，伴静脉/动脉血栓或病理妊娠的获得性血栓-炎症综合征。

灾难性APS（CAPS）：短期内（≤1周）出现多发器官血栓-微血管病，伴高炎症状态及器官衰竭，病死率50%。

血清学阴性APS（SN-APS）：临床表现典型但经典aP