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【病例报告】以肺间质病变伴胸腔积液为首发表现的原发性淀粉样变1例

原发性轻链型淀粉样变是一种罕见病。肺间质病变和胸腔积液为淀粉样变中少见的肺部表现。本文报道1例以非特异性气短、水肿症状起病，影像呈以弥漫小叶间隔增厚为特征的肺间质病变，伴顽固性胸腔积液的患者，临床诊治经过曲折，曾被误诊为结节病、结核感染，最终以合并持续蛋白尿等多系统受累为切入点，筛查发现κ型单克隆球蛋白，经组织活检确诊为原发性轻链型淀粉样变。本文旨在强化临床医师对少见表现型淀粉样变的认识、拓宽鉴别诊断思路，当患者出现上述表现并难以用常见疾病解释时，需警惕淀粉样变可能。

正文

患者女，66岁，因“活动后气短、下肢水肿1年，加重1个